Саркома Юинга — злокачественное заболевание, при котором поражаются костная ткань и структуры, расположенные рядом с костями. Это одна из агрессивных опухолей, отличающаяся быстрым ростом и склонностью к раннему метастазированию. Чаще всего болезнь диагностируется у молодого поколения 10-25 лет. Раннее метастазирование и агрессивность опухоли приводят к тому, что к моменту выявления заболевания 15-50% пациентов уже имеют метастазы.
Причины саркомы Юинга пока до конца не выявлены, однако предполагается, что речь идет о генетической составляющей, в 95% клеток опухоли обнаруживаются характерные изменения хромосом. Немалую роль также играют предшествующие травмы и скелетные аномалии. Однако ни в одном из проведенных исследований не было подтверждено влияние таких факторов, как радиация, химические вещества, нездоровый образ жизни.
Содержание
Симптомы
- Локальная боль — основной симптом при саркоме Юинга. Для ранней стадии болезни характерны незначительные боли в месте поражения, беспокоящие пациента даже в покое и усиливающиеся по ночам. Поначалу исчезающая самостоятельно, со временем боль становится настолько интенсивной, что лишает пациента сна, человек не способен вести привычный образ жизни. В среднем проходит около 6-12 месяцев от момента появления болей до постановки диагноза.
- Кожа в проекции опухоли видоизменяется, приобретает красноватый вид, становится видимым сосудистый рисунок, отмечается болезненность при пальпации, пастозность, в месте поражения кожа становится горячей на ощупь.
- Опухоль быстро увеличивается в размерах, через несколько месяцев после появления первых признаков саркомы Юинга появляется крупное, хорошо заметное образование. На поздних стадиях в месте поражения часто возникают патологические переломы.
Симптомы, зависящие от локализации опухоли
Тазовые, плечевые, берцовые и бедренные кости при саркоме Юинга чаще поражаются у пациентов до 20 лет, в более старшем возрасте отмечается поражение плоских костей черепа, ребра, лопатки, позвонки. Часто возникают признаки, зависящие от локализации опухоли. Так, при поражении костей нижних конечностей возникает хромота. При локализации патологического очага в позвоночнике при саркоме Юинга нарушается функция органов таза и конечностей, нарушается чувствительность кожи, возможна параплегия.
Очаг патологии в костях грудной клетки может ничем себя не проявлять в течение длительного времени, признаки появляются на поздней стадии: нарушение функции органов дыхания, в том числе дыхательная недостаточность, кровохарканье, плевральный выпот и др.
Саркома Юинга челюсти встречается в 1-4% случаев, при этом появляется покалывание и онемение кожи лица, отек десен, возникает острая боль во время еды, зубы становятся подвижными. При локализации патологического очага внутри кости верхней или нижней челюсти при саркоме Юнга становится заметной асимметрия лица.
Со временем к локальным проявлениям присоединяются нарастающие по интенсивности симптомы интоксикации: слабость, тошнота, рвота, повешение температуры, существенная потеря веса. Отмечается увеличение регионарных лимфоузлов.
Главный врач, онколог, хирург
Кандидат медицинских наук, высшая категория
Опыт работы: 16 лет
Как подтвердить патологию
- Рентгенография костей в месте первичной опухоли — обязательный метод обследования. С помощью рентгена при саркоме Юинга можно обнаружить нарушения процесса костеобразования, вовлечение в процесс надкостницы и мягких тканей и др.
- КТ при саркоме Юинга позволяет точно определить локализацию и размер первичной опухоли и метастазов, степень распространения процесса, вовлечение других структур и др.
- Гистологическое исследование — необходимо для верификации диагноза, для этого проводится биопсия — взятие материала из очага патологии. Поскольку при саркоме характерно поражение костного мозга, проводится билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой выполняется взятие костного мозга из крыла подвздошной кости.
Также могут быть рекомендованы другие методы диагностики: сцинтиграфия для выявления отдаленных метастазов, УЗИ для определения размера и характера поражений мягких тканей, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование для подтверждения диагноза, выявления микрометастазов и др.
Лечение
Саркома Юинга — высокоагрессивная опухоль, рано дающая метастазы, высока вероятность появления отдаленных микрометастазов. Поэтому при планировании лечения важен комплексный подход, включающий все возможные методики.
- Индукционная (начальная) химиотерапия назначается, как правило, за 2 месяца до запланированной операции или радиотерапии.
- Оперативное лечение саркомы Юинга рекомендовано начать не позднее, чем через 2-3 недели после курса химиотерапии. Удаленный в ходе операции биоматериал отправляется на гистологию: важно оценить край резекции, при наличии раковых клеток вблизи линии разреза необходимо назначение лучевой или химиотерапии, в противном случае рецидив неизбежен.
- Адьювантная химиотерапия назначается для уничтожения раковых клеток, которые могут оставаться после оперативного удаления опухоли, курс лечения более длительный, чем при индукционной химиотерапии, и составляет, как правило, 6-12 месяцев.
- Лучевая терапия показана при невозможности хирургического лечения, а также после операции — целью является уничтожение раковых клеток. Также радиотерапия может назначаться на дооперационном этапе при наличии опухоли большого размера; после облучения она становится операбельной.
В нашей клинике тактика лечения подбирается только индивидуально с участием консилиума специалистов: онколога, хирурга, ортопеда и др. Если существует возможность, предпочтение всегда отдается органосохраняющему лечению. При необходимости удаления части кости проводится эндопротезирование. Если проведение операции невозможно или сопряжено с трудностями (например, при поражении позвоночника), проводится лучевая и химиотерапия с использованием современных и эффективных сертифицированных препаратов.
После лечения каждому пациенту в нашей клинике подбирается индивидуальная реабилитационная программа. От соблюдения пациентами с саркомой Юинга клинических рекомендаций в период реабилитации зависит, насколько быстро человек сможет вернуться к привычной жизни.
Не менее важны регулярные контрольные обследования, в случае развития рецидива можно своевременно заметить неблагополучие и принять соответствующие меры. Прогноз при саркоме Юинга, еще недавно считающийся крайне неблагоприятным (лишь 10% выживших), сегодня более оптимистичен. Так, при локализованной форме саркомы Юинга выживаемость составляет около 80%. К сожалению, метастазирование в отдаленные органы ухудшает шансы на полное выздоровление. Поэтому важно при появлении первых признаков неблагополучия немедленно обратиться к врачу.
