Гемобластоз

Гемобластозы — это группа злокачественных новообразований, которые поражают кроветворную и лимфоидную ткань, а также могут затрагивать практически любой орган или систему организма. У группу входит более полутора сотен проявлений. Основные из них: лейкоз — неоплазма внутри костного мозга; гематосаркома — новообразование внутри кроветворной ткани вне костного мозга; лимфома — опухоли, затрагивающая лимфатический узел, из-за чего он увеличивается, а его функции нарушаются.

По сравнению с другими онкологическими заболевания гемобластозы очень распространены. Примерно каждый третий случай обнаруживают в детском возрасте, до пяти лет.

Для успешного лечения гемобластозов критически важна ранняя диагностика. Клиника НАКФФ предлагает современные методы диагностики всех видов гемобластозов с использованием передового оборудования и комплексного подхода. Наши специалисты-гематологи проводят тщательное обследование, включающее иммунофенотипирование, цитогенетические исследования и биопсию тканей, что позволяет точно определить тип заболевания и разработать оптимальную стратегию лечения.

Причины образования гемобластозов

В норме бласт, из которого в дальнейшем образуется клетка крови, созревает в кроветворных органах, а только потом попадает в кровь. Но если бласты начинают делиться, еще не созрев, развивается гемобластоз. Главная причина — внутриклеточные мутации. Факторы, способные вызвать такой процесс:

• Химические канцерогены. Могут содержаться в продуктах питания, в некоторых лекарственных средствах: цитостатиках, ряде антибиотиков и препаратов, используемых при химиотерапии. Риск создает постоянный контакт с токсичными соединениями, например с бензолом;
• Ионизирующее излучение. Опасные ситуации: контакт с радиацией, рентгенография, воздействие солнечного или иного ультрафиолета;
• Онкогенные вирусы. Среди них: ретровирусы, аденовирусы, вирус Эпштейна — Барр;
• Наследственная предрасположенность. Риск развития гемобластозов заведомо выше у тех, чьим близким родственникам был поставлен такой диагноз.

На сегодняшний день также установлено, что риск появления заболеваний несколько выше у людей с хромосомными аномалиями: синдромом Клайнфельтера, анемией Фанкони, синдромом Дауна, некоторыми другими.

Симптомы гемобластозов

Общая симптоматика, которая с наибольшей вероятностью наблюдается практически при любой форме заболевания:

• уменьшение массы тела на 10 % и более за полгода при отсутствии изменений физической нагрузки или рациона;
• лихорадка, повышение температуры — непрерывно или периодически — без очевидных причин;
• увеличение лимфоузлов, которое можно обнаружить с помощью пальпации, рентгенографии, томографии;
• повышенное потоотделение во время сна, нередко вместе с общим недомоганием;
• анемия — бледность кожного покрова и слизистых, слабость, плохое состояние ногтей, волос;
• иммунодефицит, частые и тяжело протекающие инфекционные заболевания;
• плохая свертываемость крови, тот или иной вид кровотечений, в том числе проявляющихся как высыпания, гематомы.

Парапротеинемический гемобластоз ускоряет выработку парапротеинов. Накопление иммуноглобулинов в крови ухудшает общее состояние. Более специфический симптом фиксируется, когда злокачественный процесс затрагивает костный мозг, возникают болевые ощущения, деформации костей, а иногда — внезапные переломы. Если болезнь поражает ЦНС, развивается нейролейкемия, из-за чего у пациента болит голова, возникают судороги, рвотные позывы.

Онкогематологические заболевания: систематизация и особенности

Злокачественные новообразования кроветворной и лимфоидной тканей представляют собой группу заболеваний, именуемых гемобластозами. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют два основных типа: поражение костного мозга (лейкозы) и лимфатической системы (лимфомы).

Особенности лейкозов

По характеру течения различают:

• Острые формы, характеризующиеся пролиферацией незрелых кроветворных клеток (бластов). Преимущественно встречаются в педиатрической практике и отличаются стремительным развитием. При отсутствии своевременной терапии летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. Благодаря достижениям современной онкогематологии, многие острые лейкозы поддаются эффективному лечению;
• Хронические варианты, при которых происходит накопление аномальных зрелых клеток крови. Патологический процесс развивается постепенно, на протяжении нескольких лет. Полная элиминация опухолевого клона затруднительна, однако возможно достижение длительной ремиссии при проведении поддерживающей терапии.

Дополнительная классификация лейкозов основывается на идентификации конкретной клеточной линии, вовлеченной в патологический процесс.

Характеристика лимфом

Выделяют две основные категории:

• Лимфома Ходжкина, отличительной особенностью которой является наличие специфических опухолевых клеток Березовского-Штернберга в лимфоидной ткани;
• Неходжкинские лимфомы, характеризующиеся поражением различных типов лимфоцитов. Индолентные формы имеют медленное течение, но трудно поддаются полной эрадикации. Агрессивные варианты быстро прогрессируют, однако демонстрируют высокую чувствительность к химиотерапевтическому лечению.

Выбор оптимальной терапевтической стратегии основывается на определении иммунофенотипа опухолевых клеток и оценке степени агрессивности заболевания.

Диагностика гемобластозов

При диагностировании надо не только выявить новообразование, но и классифицировать его, а также понять, какова стадия болезни. Изначально предположить наличие лейкозов можно по изменениям состава крови, а лимфом — по существенному росту лимфоузлов. Чтобы подтвердить диагноз и спланировать индивидуальное лечение, используют ряд ключевых, основополагающих методов:

• Анализ крови помогает выявить изменения, подтверждающие онкологическое заболевание;
• Биопсия образца новообразования помогает его классифицировать и подробно описать;
• Исследования образца на клеточном и молекулярном уровнях необходимы, чтобы выстроить индивидуальный план лечения;
• Компьютерная, магнитно-резонансная томография вместе с ультразвуком помогает понять, насколько распространен образование, как оно влияет на другие органы и системы.

Перечисленные методы при профессиональном подходе способствуют точности диагностирования, эффективности терапии, повышению качества жизни пациента.

Лечение гемобластозов

Метод подбирают в зависимости от специфики, стадии онкологического процесса, а также персональных свойств организма. Используются в первую очередь:

• Химиотерапия. Применяемые препараты предназначены для разрушения клеток новообразования или замедления их роста. Если заболевание быстро прогрессирует, химиотерапию назначают как можно скорее. В остальных случаях к этому методу прибегают, только если подтверждается прогрессирование болезни;
• Радиотерапия. Используется вместе с химиотерапией или самостоятельно с целью разрушать атипичные клетки и предотвращать распространение опухолевого процесса;
• Трансплантация костного мозга. Необходима при рецидивах, а также при повышенной агрессивности заболевания. В сочетании с химио- и радиотерапией процедура способствует восстановлению нормальной кроветворной функции в организме;
• Таргетная терапия, иммунотерапия. Это более эффективные, прогрессивные методы, которые отличаются тем, что воздействуют в первую очередь на атипичные клетки. Здоровые клетки и ткани при этом затрагиваются по минимуму. Следовательно, снижено проявление побочных эффектов по сравнению с классическими методами.

План лечения специалисты составляют индивидуально для каждого пациента. В дальнейшем программу могут менять исходя из того, как организм реагирует на терапевтические процедуры. Гемобластозы — довольно сложные болезненные процессы, лечением которых должны заниматься исключительно профессиональные врачи. Разные методы достаточно часто комбинируют друг с другом, за счет чего удается достичь полноценной ремиссии или даже стопроцентного выздоровления.

Опасность и осложнения гемобластозов

Эта группа заболеваний создает высокие риски, особенно если не приступить к терапии своевременно, комплексно. Если гемобластоз не лечить совсем или лечить недостаточно эффективно, то стандартный кроветворный процесс будет замещаться размножением атипичных клеток. В результате ухудшится качество жизни, а в конечном итоге может наступить смерть.

Ключевые факторы, из-за которых страдает организм:

• Нарушение нормального состояние костного мозга провоцирует иммунодефицит. Снижается природная защита организма от инфекций. Даже те болезни, которые в общем случае не вызывают серьезных осложнений, провоцируют у пациентов с гемобластозами высокие риски;
• Кроветворный процесс также нарушается. Из-за нехватки эритроцитов возникает анемия, а недостаток тромбоцитов снижает свертываемость крови. Кровотечения и кровоизлияния происходят чаще обычного, из-за чего возникают гематомы и наблюдается кровопотеря, что также создает опасность для жизни;
• Если болезнь затрагивает ЦНС, развивается нейролейкемия. При этом состоянии у пациента болит голова, он переживает судороги, рвотные позывы. Жизнь становится гораздо более тяжелой, а заниматься работой и повседневными делами — или трудно, или невозможно. Это еще одна причина, по которой к лечению нужен персонализированный подход;
• Отравление возникает из-за того, что атипичные клетки распадаются, после чего действуют в качестве токсинов. Результат — также ухудшаются общее состояние здоровья и самочувствие.

Есть несколько осложнений, которые может спровоцировать гемобластоз, даже если его удастся вылечить:

• Бесплодие возможно у пациентов обоих полов. Среди побочных эффектов химио- и радиотерапии — снижение репродуктивных функций. Поэтому тем, кто планирует в дальнейшем стать родителем, рекомендуется заказать криоконсервацию половых клеток, прежде чем приступать к терапии;
• Организм может стать более восприимчивым к инфекционным заболеваниям. Это будет уже не прямым следствием гемобластоза, а остаточным эффектом, который может сохраняться годами;
• Риск метастазирования также существенно ухудшает жизнь. Если удалось вылечить лимфому Ходжкина, то постепенно риск того, что возникнут вторичные очаги опухолевого роста, становится даже заметно выше, чем шанс того, что вернется основное заболевание.

Чтобы избежать осложнений, особенно появления метастазов, требуется регулярно мониторить состояние организма даже после того, как терапия завершена. Современные усилия специалистов-исследователей направлены на то, чтобы сделать лечение не только эффективнее, но и безопаснее.

Профилактика

На сегодняшний день медицина не позволяет предотвращать развитие гемобластозов какими-либо специфическими методами. Но есть несколько условий, соблюдение которых заметно снижает общие риски. Специалисты рекомендуют пациентам:

• ограничить себя от вредных промышленных факторов. Работая с опасными химикатами и другими соединениями, нужно пользоваться защитными средствами. За счет этого снизится вероятность того, что клетки начнут мутировать;
• минимизировать контакты с ионизирующим излучением. Это в большей мере актуально для тех, кто регулярно взаимодействует с радиоактивными материалами или со специфическим оборудованием. Но это касается всех пациентов, например, при соблюдении рекомендаций по частоте прохождения рентгенографии;
• вести здоровую жизнь в целом. Равномерность нагрузки и отдыха, сбалансированное питание, отсутствие вредных зависимостей — все это способно укрепить иммунную систему, делая организм более жизнеспособным.

Медицинские специалисты совершенствуют нынешние методы терапии первичных новообразований, чтобы свести к минимуму вероятность метастазирования. Но пациентам все равно нужно обследоваться в профилактическом порядке. Если возникают признаки заболеваний — не следует их игнорировать. Чем раньше врач назначит обследования, тем быстрее удастся поставить точный диагноз, чтобы начать терапию своевременно.

Прогноз

Дальнейшая ситуация развивается в зависимости от того, к какому типу относится болезнь, как рано удалось ее обнаружить, как организм реагирует на различные терапевтические методы. Химиотерапия в сочетании с таргетным лечением помогает обеспечить долгосрочную ремиссию. Многие из тех, у которых выявляют лейкоз в агрессивной форме, при эффективном лечении выздоравливают полностью.

Общий прогноз выглядит следующим образом:

• Если острый гемобластоз вовремя обнаружить и обеспечить эффективное лечение, достигается долгосрочная ремиссия. Примерно в семи случаях из десяти пациент выздоравливает полностью;
• Когда опухолевый процесс хронический, вылечить его целиком сложнее. Однако нынешняя медицина дает возможность многолетнего контроля над течением заболевания. Пациенты при этом получают существенное улучшение качества жизни.

В клинике «НАКФФ» диагностикой, лечением, профилактикой гемобластозов занимаются квалифицированные, профессиональные врачи, которые много лет трудятся в онкологической и гематологической сферах. Клиника обеспечена современным оборудованием, которое отвечает международным стандартам. Прогрессивные методы дают возможность выполнять результативную химио- и радиотерапию, трансплантацию костного мозга, эффективное таргетное лечение. Профессионализм в сочетании с индивидуальным подходом обеспечивает ремиссию и выздоровление в большинстве случаев.