Опухоль Клацкина — злокачественное образование, берущее начало из клеток слизистой оболочки желчных протоков печени. Патология также известна, как холангиокарцинома или рак ворот печени. Как правило, небольшого размера, опухоль, локализованная в зоне разветвления печеночных протоков, быстро распространяется внутрь печени, сдавливая сосуды и нервные структуры, перекрывая просвет протоков.
Заболевание можно отнести к редко встречающимся, частота выявления — 1-3 случая на 100 тысяч человек, проживающих в Европе или Америке, среди жителей Азии болезнь диагностируется чаще. Поскольку характерные симптомы при опухоли Клацкина отсутствуют, и любые проявления зачастую расцениваются, как признаки заболеваний билиарного тракта воспалительного характера (холецистит, холелитиаз и др.), нередки диагностические ошибки и поздняя диагностика. При выявлении на поздних стадиях возможности эффективного лечения опухоли Клацкина весьма ограничены.
Содержание
Лечение и прогноз
Основной метод лечения при опухоли Клацкина — хирургический. Наиболее благоприятным вариантом для операции является I-II тип опухоли по Bismuth-Corlette. В ходе радикальной операции проводится резекция печени с удалением желчных протоков и регионарных лимфоузлов.
Однако вследствие особенностей локализации опухоли операция сопряжена с трудностями. Единственный способ улучшить прогноз при опухоли Клацкина — достичь безопухолевой границы резекции, что может привести к необходимости гемигепатэктомии, резекции гепатикохоледоха, печеночной артерии, воротной вены, расширенной лимфодиссекции.
При механической желтухе при проведении операции существует риск развития осложнений, для их предотвращения необходимо восстановление оттока желчи, для этого на этапе подготовки к операции (за 4-6 недель) проводится стентирование в ходе эндоскопии двенадцатиперстной кишки. Процедура заключается в установке стента в заблокированную часть желчного протока.
Чтобы после оперативного лечения печень могла функционировать, после резекции должно оставаться не менее 25% печеночной ткани. В противном случае для предотвращения печеночной недостаточности за 3-5 недель до операции проводится эмболизация ветвей воротной вены, что ведет к гипертрофии печеночной ткани. Таким образом удается сохранить больший объем печени. Однако радикальное удаление опухоли оказывается эффективным у 10% пациентов. Чтобы увеличить прогноз, резекция дополняется радиотерапией и адъювантной химиотерапией.
В некоторых случаях возможно использование ФДТ — введение в организм фотосенсибилизатора — вещества, накапливающегося в раковых клетках. Под действием лазерного излучения эти клетки разрушаются.
Поскольку в 80% случаев заболевание обнаруживается в неоперабельной стадии, когда опухоль прорастает артерию и воротную вену, где проходят важнейшие структуры, операция не всегда возможна. При неоперабельной опухоли IV типа по Bismuth-Corlette для улучшения качества жизни выполняется стентирование или чрескожная чреспеченочная холангиостомия. Также проводится лучевая и химиотерапия.
Неблагоприятный прогноз — не основание отказываться от лечения. Сегодня существуют различные паллиативные методики, позволяющие не только улучшить качество жизни, но и увеличить ее продолжительность. Но обращаться нужно в клинику, где для этого есть все условия, а также опытные специалисты.
Главный врач, онколог, хирург
Кандидат медицинских наук, высшая категория
Опыт работы: 16 лет
С чем связано появление опухоли Клацкина?
Очевидные этиологические факторы пока не выяснены, но установлено, что вероятность развития опухоли выше у людей, страдающих неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона, поликистозом печени, фиброзом, пороками развития желчевыводящих путей, циррозом, гепатитом С и др. В странах Азии высокая заболеваемость обусловлена заражением человека описторхозом и клонорхозом. Развитие заболевания также связывают с воздействием таких химических веществ, как радиоактивный диоксид тория.
Типы опухоли Клацкина
Существую разновидности опухоли, отличающиеся характером роста, клеточной структурой, наличием метастазов и др.
В зависимости от клеточной структуры:
опухоль в 90% состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, плоскоклеточный рак диагностируется у 5% пациентов, саркомы и лимфомы встречаются крайне редко.
По характеру роста:
- Опухоль может распространяться внутри стенки протока, сужая его просвет — это наиболее часто встречающаяся разновидность;
- Полиповидная или папиллярная: опухоль в виде полипа растет в просвет протока; в этом случае структуры вовлекаются в процесс позднее, течение более благоприятное;
- Экзофитная: опухоль прорастает внешнюю стенку желчного протока.
По степени распространения опухолевых клеток:
- 0 стадия или in situ — отмечается выраженная дисплазия внутрипротоковой слизистой;
- 1 стадия — сугубо внутрипротоковое поражение, злокачественные клетки остаются в пределах стенки протока;
- 2 стадия — клетки опухоли распространяются за границы желчного протока, в жировую клетчатку, но без поражения рядом расположенных структур;
- 3 стадия — раковые клетки распространяются на сосуды и ближайшие к опухоли лимфоузлы;
- 4 стадия — метастазирование в печень, отдаленные метастазы.
С учетом особенностей образования и распространения на внутрипеченочные протоки была разработана классификация по Bismuth-Corlette, с помощью которой можно определить локализацию процесса, что важно для выбора тактики лечения. За основу взято месторасположение относительно точки слияния левого и правого протока — бифуркация. В соответствии с этой классификацией опухоль Клацкина может быть разделена на типы:
- Патологический процесс локализован между зоной бифуркации и местом впадения пузырного протока в общепеченочный;
- Опухоль захватывает зону бифуркации;
- Вместе с зоной бифуркации поражение охватывает правый (тип А) и левый (тип В) печеночные протоки;
- Двустороннее вовлечение печеночных протоков.
Симптомы
Симптоматика обусловлена обструкцией желчных протоков, вследствие чего развивается механическая желтуха: склеры и кожа приобретают желтушный оттенок, стул обесцвечивается, моча по виду напоминает пиво, появляется кожный зуд, более выраженный в ночное время. В преджелтушный период возможны неспецифические признаки: тяжесть или боли спастического характера в правом подреберье, дискомфорт в эпигастрии, ощущение горечи во рту, тошнота, рвота, урчание в животе, запоры и диарея.
На поздних стадиях опухоль Клацкина сопровождается признаками интоксикации (слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, повышенная температура), боли становятся постоянными, присоединяются симптомы печеночной недостаточности: тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела, отеки, асцит и др. У пациента нарушается сон, появляется раздражительность, возможно снижение памяти, нередки депрессивные состояния и т. д.
Как определить патологию?
При опухоли Клацкина на УЗИ выявляется расширение внутрипеченочных протоков, спавшийся желчный пузырь, наличие в зоне ворот печени в месте слияния печеночных протоков образования с нечеткими границами, неровными контурами. При распространении процесса на сосуды можно обнаружить компрессию печеночной артерии и воротной вены с признаками портальной гипертензии, асцит и др.
Подтвердить предварительный диагноз можно на КТ, при опухоли Клацкина также появляется дополнительный признак: атрофия доли печени. Не менее высокоинформативным методом диагностики является МРТ, при опухоли Клацкина четко просматривается опухоль, протоковая система и сосудистые структуры печени. Для верификации диагноза и определения морфологии опухоли выполняется биопсия.
Существуют и другие методы диагностики, куда входят лабораторные, инвазивные и неинвазивные инструментальные обследования. В нашей клинике пациентам доступны все необходимые процедуры.
