Феохромоцитома

Причины опухоли феохромоцитомы остаются науке неизвестны. Приблизительно в 80% случаев это спорадическая болезнь. То есть почему она развивается, что предшествует изменению тканей, неизвестно. И только 10-20% от всех новообразований приходится на наследственную предрасположенность. Последняя изучена немного больше. Встречается опухоль при таких состояниях:

• множественная эндокринная неоплазия 2А типа;
• множественная эндокринная неоплазия 2В типа;
• синдром фон Хиппеля-Линдау;
• нейрофиброматоз 1 типа.

Перечисленные патологии считаются семейными. Передаются они от матери или отца ребенку по аутосомно-доминантному типу. Помимо феохромоцитомы проявляют себя еще рядом других сопутствующих нарушений в организме, которые, надо сказать, часто обнаруживаются гораздо раньше, чем сама опухоль надпочечников. Поэтому пациенты с выявленными наследственными мутациями подлежат наблюдению. При выявлении подобных новообразований в органе особых сомнений в их природе у специалистов практически не остается.

Патогенез феохромоцитомы

Основой для развития феохромоцитомы являются надпочечники. Это небольшие эндокринные органы на верхнем полюсе обеих почек, которые в норме вырабатывают катехоламины. Адреналин, норадреналин и дофамин. Именно эти биологически активные вещества отвечают за реакцию «бей и беги». Мобилизуют организм для ответа на внешние раздражители: физическое воздействие или стрессовый фактор. Гормоны высвобождают большее количество глюкозы, жирных кислот для получения энергии. Повышают артериальное давление, увеличивают частоту сердечных сокращений, обмен веществ. Все системы буквально работают на износ. Но длится так недолго. В норме, когда внешнее воздействие заканчивается, все приходит в норму.

Совсем иная ситуация с развитием болезни феохромоцитома. Образование выделяет все те же катехоламины. Плюс пептиды, эндогенные опиоиды, нейропептид Y, эритропоэтин. Только уже не при стрессе или физическом воздействии, а на постоянной основе. Биологически активные вещества системно действуют на организм. Обуславливают все те же эффекты. Что и проявляет себя соответствующей симптоматикой.

Классификация заболевания основывается на расположении новообразования и характерной для него клинической симптоматике.

По локализации выделяют:

• Надпочечниковую феохромоцитому (составляет более 90% случаев). Спорадические случаи — опухоль возникает с одной стороны, наследственные чаще двусторонние.
• Вненадпочечниковую (в брюшной полости, в области шеи или клеток по обе стороны от спинного мозга).

В зависимости от клинических проявлений новообразование протекает:

• Бессимптомно: «немая» форма (нет ни клиники поражения, ни подтверждающих это лабораторных изменений) и «скрытая» форма (концентрация катехоламинов повышена, симптомов патологии нет).
• Клинически выраженная форма. Также подразделяется на подтипы: пароксизмальный (АД повышается, бывают кризы), персистирующая (повышение давления, но уже без кризов) и смешанная.
• Атипичная (низкое артериальное давление или высокий уровень кортикостероидов).

В зависимости от того, насколько тяжело протекает опухоль, врачи выделяют 3 особенности течения:

• легкое (оно же бессимптомное или с редкими кризами);
• среднее (кризы случаются часто, но нет осложнений);
• тяжелое (системные осложнения повышения уровня катехоламинов).

Клиническую картину феохромоцитомы и у женщин и мужчин составляет повышение артериального давления. Цифры могут подниматься периодически или постоянно. Но надо сказать, симптомы гипертензии мало чем отличаются от эссенциальной АГ.

Человек жалуется на головную боль, ощущение тяжести, мелькание мушек перед глазами или туман. Сердце бьется чаще. Появляется дискомфорт в области грудной клетки. Человек покрывается холодным липким потом. Возможны тошнота или даже рвота центрального генеза.

Мнение эксперта

Меркулова Оксана Александровна. Эндокринолог

Основываясь на наших наблюдениях, крайне много пациентов, если не сказать все, с такими симптомами измеряют давление. Увидев повышенные значения, обращаются сразу к терапевту. Врач долго лечит эссенциальную артериальную гипертензию, назначает новые лекарственные средства, комбинирует различные препараты. Но эффективности не добивается. Тем временем цифры на тонометре остаются высокими. Развиваются осложнения.

Исходя из чего, в том числе у врача общей практики, должна быть настороженность относительно вторичных артериальных гипертензий. При высоких значениях, устойчивых к стандартной терапии, требуется дальнейшая диагностика с целью определения причины соответствующего состояния.

Катехоламиновые кризы

Грозным, но при этом частым проявлением феохромоцитомы, опухоли надпочечников, являются катехоламиновые кризы.

Состояние человека ближе к тяжелому. Артериальное давление крайне высокое. Доходит вплоть до 300 мм.рт.ст. Практически не контролируется медикаментами или даже возможен парадоксальный ответ. К примеру, гипотензивные препараты не снижают цифры, а способствуют их росту. Сердце бьется очень часто, ритм срывается, появляются боли за грудиной. Естественно, спокойным в таком состоянии оставаться практически невозможно. Пациент испуган, беспокоен, чувствует страх смерти. Его знобит, руки, ноги дрожат, в ушах шумит. Кожа бледная, буквально все тело покрывается холодным липким потом. На пике подобных ощущений появляется тошнота, рвота, боли в животе.

Подобные симптомы продолжается от пары минут до нескольких часов. После чего давление резко падает. Приступ заканчивается так же внезапно, как и развился. Пациент обливается потом, много мочится. Ощущает себя слабым, разбитым. О какой-либо трудоспособности, возможности заниматься привычными делами речи уже не идет.

Катехоламиновый криз не может развиться сам по себе, без ничего. Есть несколько провоцирующих факторов его появления. Но они настолько обыденны, что предотвратить их практически невозможно. К примеру, пациент лежит на спине и сдавливает феохромоцитому, чуть больше нагружается физически, переживает, кушает некоторые продукты или даже мочится. Зная о таких триггерах, больной старается максимально их исключить, однако сделать это получается далеко не всегда.

Осложнения новообразования эндокринного органа, к сожалению, не редкость. Болезнь довольно сложно контролировать медикаментозно. Ввиду чего сердце, почки и, по сути, все остальные системы органов страдают от избыточного действия катехоламинов. Формируют системные последствия:

• сердечная, почечная недостаточность;
• аритмии;
• нарушения церебрального и коронарного кровообращения;
• гипертоническая энцефалопатия;
• аневризма аорты.

Катехоламиновый шок — одно из самых грозных состояний. Давление быстро поднимается, потом резко падает. И так по кругу. Медикаментами контролировать состояние не получается. При отсутствии своевременной медицинской помощи исход неблагоприятный.

К сожалению, в одно из осложнений, которое действительно встречается при данной патологии, врачи выделяют смерть.

Выявить новообразование несложно. Опухоль определяется с помощью методов визуализации, лабораторных тестов. Но для их назначения нужны основания. То есть сперва врач должен заподозрить феохромоцитому. А вот это уже сделать не так-то и просто.

Начинается диагностический поиск стандартно, с первичной консультации терапевта. Даже на дому. Специалист уточняет жалобы, собирает анамнез заболевания и жизни. Посистемно осматривает пациента. На основании полученной информации выставляет предварительный диагноз и может рекомендовать дообследование:

• лабораторные тесты;
• генетические исследования;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография;
• сцинтиграфия.

Сперва специалист назначает лабораторные тесты, выявляет повышение уровня катехоламинов или их производных. И только затем рекомендует сложные исследования для выявления опухоли. В завершении всего выставляет диагноз феохромоцитомы, предлагает пациенту лечение.

Лечение новообразования в доброкачественном или злокачественном его течении строго хирургическое. Но пойти на операцию без подготовки — это неоправданный риск. Поэтому сперва врач на несколько дней или даже недель назначают консервативную терапию. Добивается стабилизации АД, восполняет объем циркулирующей крови. Если можно так сказать, увеличивает резерв сердца, головного мозга, почек для предстоящей операции. Так, чтобы жизненно важные органы выдержали предстоящие гемодинамические изменения и хирургия не повлекла за собой более серьезных осложнений, чем сама опухоль.

Препаратами первой линии при феохромоцитоме являются альфа-адреноблокаторы. Лекарства этой группы уменьшают вероятность гипертензии прямо во время операции и гипотензии после отключения опухоли от кровотока. Препараты второй линии добавляются к уже упомянутым, но только по необходимости. Позволяют лучше купировать повышение артериального давления. И третье, что можно назначить — бетта-адреноблокаторы. Но на практике применяются они редко.

После того как уменьшились или полностью исчезли кризы, нормализовался метаболизм, пришел к допустимым значениям уровень центрального венозного давления, врач приступает к операции.

Преимущество хирурги отдают малоинвазивным вмешательствам, лапароскопии. С помощью оборудования, через несколько маленьких проколов иссекают опухоль. Ушивают рану. Образования больше 8 см в диаметре, дабы исключить повреждение капсулы, стараются удалять открытым путем. Материал передается на патогистологическое исследование для определения природы его возникновения. При выявлении злокачественности лечение продолжается по канонам раковой опухоли.

Прогноз относительно благоприятный. Доброкачественные новообразования удается вылечить полностью. Никаких последствий для жизни пациента не остается. Что касается злокачественных, лечению поддаются они хуже. Особенно при метастазировании в легкие, в печень. Пятилетняя выживаемость колеблется от 35 до 60%. Причем чем больше поражение органов, тем меньше срок жизни.

Профилактики при жизни как таковой нет. Все, что врачи могут предложить — это генетическое тестирование плода еще до его рождения. При выявлении мутации решение вопроса о пролонгации беременности. Но стоит помнить, что наследственные формы составляют не более 10-20% от всех случаев феохромоцитомы. Следовательно, в основной метод предотвращения заболевания генетику можно выделить вряд ли.