Печеночная энцефалопатия

Развиться заболевание может по целому ряду причин, приводящих к массивной гибели клеток печени. Например, на фоне молниеносных форм гепатитов, лекарственных интоксикаций, кровотечения в ЖКТ и других стрессовых факторов.

Начало ПЭ предопределено разнообразными заболеваниями, поражающими самую крупную железу в организме человека — печень:

• циррозами;
• инфекционными, токсическими и другими гепатитами;
• жировой дистрофией, в том числе в острой форме при беременности;
• доброкачественными и злокачественными опухолями;
• остро протекающими холангитами и пр.

Согласно статистике, нейропсихиатрические симптомы наблюдаются в 50% и более всех случаев цирроза.

Второй по распространенности причиной является проведение портосистемного шунтирования печеночной вены. В ходе операции создается искусственный канал, объединяющий брюшной и системный кровоток. Метод применяется для радикальной терапии пациентов с портальной гипертензией. Благодаря ему нормализуется кровоток и повышается давление в бассейне воротной вены. Но иногда постоперационным осложнением становится ПЭ.

Предрасполагающие факторы

Ряд факторов способствует формированию печеночной энцефалопатии, обеспечивает ее прогрессирование. Чем же может быть спровоцировано подобное развитие событий:

• чрезмерным содержанием белка в рационе;
• анемией;
• кровотечениями в полость ЖКТ;
• алкогольной и наркотической зависимостью;
• почечными заболеваниями;
• хроническими запорами;
• внедрение в печень злокачественных клеток первичной опухоли с образованием вторичных очагов (метастазирование);
• химиотерапией;
• тяжелыми инфекциями, вызванными бактериями, грибками, вирусами.

Помимо химиопрепаратов к ПЭ способно привести курсовое лечение мочегонными и седативными средствами, анксиолитиками.

Патогенез печеночной энцефалопатии

В механизме развития болезни еще остаются «белые пятна». Точно установлено, что нейропсихиатрический синдром связан с серьезным поражением печени. Роли ее непосредственных причин отведены высокому содержанию белка в кишечнике и острому метаболическому стрессу. Существует несколько теорий о главном звене патогенеза:

• острая или хроническая печеночная патология приводит к нарушениям детоксикации;
• формируются аномальные сосуды, что облегчает внедрение токсинов в церебральные структуры;
• клетками печени (гепатоцитами) производится слишком мало биоактивных веществ, которые нужны для нормальной мозговой деятельности;
• в организме вырабатываются нейротоксические вещества;
• печень не успевает утилизировать нейротоксины либо источники для их синтеза.

Подтверждена значимая роль аммиака. Органическое вещество — сильнейший нейротоксин. Из-за повреждения печени он обезвреживается намного медленнее. Его излишки накапливаются в крови. Достигнув головного мозга, аммиак искажает продукцию многофункциональных нейроглий астроцитов. Частично блокируются нейрональные хлорные каналы, участвующие в торможении, подавляется биосинтез нейромедиаторов, отвечающих за возбуждение (глутамат, аспартат).

Во время диагностики определяются основные характеристики патологии согласно ряду классификаций. Систематизируют ее, ориентируясь на такие критерии:

• причина развития;
• выраженность симптомов;
• характер течения;
• воздействие факторов-провокаторов;
• стадия.

Зная эти параметры, врач быстрее разработает оптимальную стратегию лечения для конкретного пациента.

В зависимости от этиологии выделяют три типа нейропсихиатрического синдрома:

• Первый — A. Причина печеночной энцефалопатии — печеночная недостаточность в острой форме.
• Второй —B. Симптомы появляются после портосистемного шунтирования по поводу внепеченочной болезни. Например, варикозного пищеводно-желудочного кровотечения. Сама же печень здорова.
• Третий — C. Синдром стал последствием цирроза, портальной гипертензии, формирования портокавальных шунтов.

Также некоторые авторы упоминают причину внутри диагноза. К примеру, алкогольная или токсическая печеночная энцефалопатия. С учетом особенностей течения она бывает следующей:

• эпизодической;
• рецидивирующей, заявляющей о себе каждые полгода или чаще;
• персистирующей, когда симптомы присутствуют постоянно.

Различают хроническую и острую печеночную энцефалопатию. При первой обострения сменяются малосимптомными периодами. Острая проявляется ярко, выраженно.

Еще одна систематизация основана на роли негативных факторов в манифестации болезни. Спонтанная не была ничем спровоцирована. А индуцированную вызвало воздействие того или иного фактора-провокатора.

Стадии печеночной энцефалопатии

В гастроэнтерологии патологию стадируют по классификации Herber и Schomerus. Есть два базовых этапа:

• латентный (субклинический);
• клинически выраженный.

Есть важная причина подобного деления. Несмотря на слабую выраженность психомоторных нарушений в латентном периоде, качество жизни больного серьезно страдает. Если на этом этапе начать лечение, то получится его значительно улучшить и не допустить перехода ПЭ на вторую стадию.

Степени печеночной энцефалопатии

Клинически выраженная стадия систематизируется с учетом преобладающих симптомов. Существует четыре степени тяжести:

1. Легкая. Характеризуется проблемным сном, рассеянностью, невнимательностью. Наблюдается апраксия — неспособность выполнения последовательных действий несмотря на должный объем сенсорных и двигательных функций. Личность меняется незначительно.
2. Умеренная (среднетяжелая). Отличается наличием патологической сонливости, апатии, постоянной усталости. Из-за заметных изменений личностной структуры возможны эпизоды неадекватного поведения.
3. Тяжелая. Синдром проявляется нарушениями восприятия обращенной речи, временной и пространственной дезориентацией, ступором. Возможны судороги.
4. Очень тяжелая. Представляет собой кому с полным отсутствием сознания.

Степень тяжести ПЭ можно отнести к динамическим характеристикам. Ведь церебральные расстройства способны как прогрессировать, так и редуцировать.

Выраженность нейропсихической симптоматики колеблется от легкой энцефалопатии до глубокой комы. Патология поражает практически все отделы головного мозга. Поэтому клиническая картина может быть представлена различными синдромами. В гастроэнтерологии выделяют четыре, которые встречаются особенно часто:

1. Расстраивается сознание. Качество сна значительно снижается. По ночам больной спит плохо, днем страдает от постоянной сонливости. Ранними признаками печеночной энцефалопатии становятся пока еще маловыраженные проблемы со спонтанными движениями. К этой группе симптомов относят апатию с эмоциональным безразличием, отрешенность, отсутствие интереса к чему-либо, заторможенность. А также слишком краткие ответы на любые вопросы.
2. Изменяется личность. Типичные проявления — неуместная шутливость, раздражительность, игнорирование потребностей других людей. Это заявляют о себе поврежденные лобные доли. Настроение нестабильное. Еще недавно раздраженный чем-то человек становится благодушным и доброжелательным. Подобная изменчивость вызвана эйфорией на фоне повышенного уровня серотонина. Из-за нее больной игрив, жаждет общения даже с незнакомыми людьми.
3. Снижается интеллект. Особенно ухудшается зрительно-пространственная деятельность. Если дать больному мелкие предметы (к примеру, камешки) и попросить составить из них круг или квадрат, то он не справится. Одновременно нарушается письмо, меняется почерк. Самые простые интеллектуальные задачи теперь не по силам.
4. Нарушается речь. Она замедленная, монотонная. На более поздних стадиях наблюдается присоединение дисфазии. Больной перестает говорить из-за поражения корковых зон головного мозга. Также он может повторять в течение длительного времени определенный звук или слово.

Характерно возникновение специфического и исключительно неприятного кислого запаха изо рта. Его обеспечивают меркаптаны — летучие вещества. При нормальной детоксикационной функции печени они своевременно удаляются из толстого кишечника. В случае ПЭ этим занимаются легкие. Поэтому изо рта больного может иногда пахнуть калом.

Мнение эксперта

Емельянов Иван Юрьевич. Невролог

Основываясь на наших наблюдениях, наиболее характерное неврологическое проявление синдрома печеночной энцефалопатии — астериксис. Его еще называют «хлопающим» тремором. Представляет собой гиперкинез в виде непроизвольных движений кистями. Причем повторяются они в неправильном ритме.

Астериксисом проявляется диффузное церебральное поражение. Афферентные импульсы поступают от опорно-двигательных структур с нарушениями. Ретикулярная формация ствола мозга также реагирует на них с погрешностями. Результат — ослабление контроля удержания позы.

Обнаружить астериксис достаточно просто. Врач просит пациента вытянуть руки и расставить пальцы в стороны. Тот почти сразу начинает быстро сгибать и разгибать лучезапястные и пястно-фаланговые суставы. Одновременно он может вращать кистями. Сначала ладонь смотрит вверх, затем — вниз. В тяжелых случаях астериксис наблюдается в области всей руки, шеи, нижней челюсти.

При тяжелых болезнях печени печеночная энцефалопатия особенно опасна. К ним в гастроэнтерологии относят цирроз и хроническую алкогольную интоксикацию.

Неблагоприятные последствия наступают на 3-4 стадии заболевания. Чем оно может осложняться:

• резким угнетением сознания с переходом в кому;
• отеком головного мозга;
• необратимыми изменениями нервных клеток с устойчивыми когнитивными нарушениями;
• аспирационной пневмонией;
• полиорганной недостаточностью вследствие выраженной интоксикации.

Переход к 4 стадии нередко дебютирует слуховыми и зрительными галлюцинациями. Угрожающее жизни последствие печеночной энцефалопатии — быстрый массивный некроз. В таких случаях говорят о ее злокачественном и молниеносном течении.

Первый этап диагностики может пройти и в амбулаторных, и в домашних условиях. Врач собирает анамнез, опрашивая пациента и его близких. Его интересует, не злоупотребляет ли тот алкоголем или лекарствами, не было ли недавно острых инфекций, хирургических манипуляций. Далее диагностика будет только амбулаторной.

После неврологического осмотра и физикального обследования в лаборатории исследуется кровь. Обязательны коагулограмма, печеночные пробы, определение маркеров воспаления. Результаты лабораторных анализов крови часто указывают на тяжелые биохимические расстройства других органов. Поэтому проводятся дополнительные исследования.

Из инструментальных методов назначают ультразвуковое сканирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Причем не только печени, но и желчевыводящих путей. Электроэнцефалография позволяет выяснить, насколько поражены мозговые структуры.

Пациентов с острыми состояниями госпитализируют. Сначала им окажут необходимую помощь в стационаре. Затем выпишут домой для долечивания. Во всех остальных случаях терапия пройдет амбулаторно.

Согласно клиническим рекомендациям печеночную энцефалопатию необходимо лечить комплексно, задействуя одновременно самые эффективные методы. Сначала нужно устранить этиологический либо триггерный фактор. Тот, из-за которого патология дебютировала, манифестировала или усугубилась. Например, при хроническом алкоголизме исключено употребление спиртного.

В первую очередь максимально санируется толстая кишка и организм в целом, чтобы удалить азотсодержащие и другие токсические субстанции. Варианты очищения:

1. Клизмы. Раствор вводится дважды в сутки в объеме не менее литра. Наиболее часто используется натриево-ацетатное разведение.
2. Средства с лактулозой. Дисахарид, в структуре которого есть галактоза и фруктоза, обладает выраженным слабительным действием. Подавляет протеолитические бактерии, увеличивая численность ацидофильных. Последние утилизируют аммиак, поглощая его в процессе роста и активного размножения.
3. Препараты на основе орнитина. Проявляют гипоаммониемическую активность. Снижают повышенный уровень аммиака в организме за счет включения в цикл мочевинообразования Кребса.

Пациентам показана антибиотикотерапия. Препараты уничтожают микроорганизмы, занятые выработкой азотистых соединений. Также назначают эубиотики, чтобы стимулировать рост численности полезных бактерий.

Методы лечения зависят и от причины синдрома. Например, к терапии печеночной алкогольной энцефалопатии привлекается нарколог. Иначе пациент продолжит пить, обострение себя ждать не заставит.

Диетическое питание обязательно. За счет него обмен белков приходит в норму. Разработкой рациона занимается врач-диетолог. Прежде всего, он ориентируется на последние результаты диагностики. Предпочтение отдается растительным белкам, так как они лучше усваиваются. В сутки допускается употребление не более 80 г белка.

Нужно учитывать, что расстройства поведения и интеллекта, тревожно-депрессивные состояния часто обратимы лишь на начальных стадиях. Когда клиника манифестировала ярко и четко, изменения почти невозможно скорректировать. Поэтому прогноз при позднем обращении к врачу не отличается благоприятностью. И напротив. Если терапия своевременная и адекватная, наблюдается полный регресс признаков поражения головного мозга.

Прогностически неблагоприятна печеночная энцефалопатия при циррозе. Последний является неизлечимым заболеванием. Только неукоснительное соблюдение всех рекомендаций врача поможет контролировать его течение.