Контрактура Дюпюитрена

Что является истинной причиной заболевания, пока ученым выяснить не удалось. Существует несколько теорий его развития. Так, ладонный фасциальный фиброматоз (второе название болезни) может быть вызван травматическими или атравматическими причинами. Доказательные базы обеих версий пока недостаточны для вынесения окончательного вердикта.

Приверженцы травматической теории уверены, что первопричинным фактором стало повреждение. Острое с поражением ладонного связочно-сухожильного аппарата. Или хроническое в виде частых микротравм. В последнем случае речь идет о спортсменах или людях, занятых тяжелым физическим трудом. Из-за частого повторения стереотипных движений апоневроз травмируется. Когда степень микроповреждений достигает пика, здоровые ткани дегенеративно изменяются.

В свою очередь, у атравматической теории имеется несколько разветвлений. В ученом мире есть сторонники таких версий:

• неврогенной;
• эндокринной;
• дистрофической;
• интоксикационной;
• наследственной;
• врожденно-конституциональной;
• атавистически-конституциональной;
• инфекционной.

Под воздействием любого из этих компонентов изменяется состояние сосудистой сети. Клеткам соединительной ткани начинает не хватать питательных веществ. Они гибнут. На освободившихся местах формируются грубые фиброзные тяжи.

Предрасполагающие факторы

Нередко контрактура Дюпюитрена на руках сочетается с болезнью Леддерхозе. Последняя является доброкачественной пролиферативной опухолью подошвенного сухожилия. Под кожей образуются узелки. По мере роста они становятся болезненными. У пациентов с болезнью Леддерхозе иногда точно такие же обнаруживаются и на ладонях. Преимущественно в области четвертого пястно-фалангового сустава. Что связывает две патологии, неизвестно. Но часто они идут «рука об руку».

Помимо мужского пола и трудоспособного возраста есть и другие факторы риска. Что к ним относится:

• эпилепсия;
• алкогольная зависимость;
• большой стаж курения;
• сахарный диабет;
• гипертоническая болезнь;
• гиперлипидемия.

В группу повышенного риска включены и больные подагрой. Для нее характерно отложение в суставах кисти кристаллов, образованных солями мочевой кислоты. На фоне вызванного ими хронического воспаления ткани начинают перерождаться.

Патогенез контрактуры Дюпюитрена

Развитие болезни начинается со слишком активного деления клеток апоневроза. Чем больше их становится, тем сильнее разрастаются ткани. Далее они организуются. Тяж тянется к лучам ладони, ведь этот путь является самым коротким. Формируется аномальная структура, которой от природы быть не должно.

Далее перестройка и уплотнение тканей происходят на постоянной основе. Тяж натягивается. За собой он увлекает кожу, невольно сгибаются и пальцы.

В первой классификации учтено, где локализован патологический процесс. Выделяют три базовые формы:

• пальцевую, при которой изменяются продольные тяжи третьего порядка без выхода за границы пальца (10% случаев);
• ладонную, когда поражены продольные пучки первого порядка в границах ладони (около 30% случаев);
• ладонно-пальцевую с объединением особенностей двух первых форм (примерно 60% случаев).

Вторая систематизация рассматривает в качестве критерия степень сгибания пальцев. В ортопедии и травматологии определяют ее угломером либо транспортиром. Степени контрактуры Дюпюитрена:

• первая — есть клинические признаки, но фиброматоз пока не прослеживается;
• вторая — 0-45°;
• третья — 45-90°;
• четвертая — 90-135°;
• пятая — более 135°.

В основе третьей классификации лежит масштаб перерождения нормальных тканей в фиброзные. Стадия контрактуры Дюпюитрена соответствует степени тяжести:

1. Первая, или «нулевая». Появляется несколько узелков, внешне напоминающих омозоления. Как правило, из-за этого человек не настораживается. Ему кажется, что состояние кожи вскоре станет прежним. Ведь нет ни болей, ни тугоподвижности. Первая стадия завершается образованием подкожного тяжа.
2. Вторая. Хотя болезненности по-прежнему нет, уже понятно, что дело не в мозолях. Возникают проблемы с четвертым и пятым пальцем. Приходится приспосабливаться, чтобы выполнить точную и мелкую работу. Полноценно разгибание кисти невозможно. Но все еще получается удерживать небольшие предметы. Например, ручку кружки. Несмотря на явное неудобство, и на второй стадии человек все еще думает, что все пройдет само собой.
3. Третья. Сложно двигать пальцами. Повседневные действия больному больше не по силам. Даже перчатки ему надевают другие. Трудно и умываться самостоятельно., ведь согнутым пальцем можно нечаянно травмировать глаз.
4. Четвертая. Патология Дюпюитрена прогрессирует. Остаточный объем движений совсем небольшой. Что-то делать пораженной кистью не представляется возможным. Очень часто на этом этапе начинают развиваться контрактуры расположенных рядом пальцев.
5. Пятая. Пораженные пальцы представляют единое целое с ладонью. Нередко невозможно протянуть между ними нить.

Чем выше стадия, тем меньше шансов обойтись без хирургического вмешательства.

Ведущий признак фиброматоза — образование на ладони уплотнения. Нередко формируются сразу несколько узлов различных размеров. Больной способен лишь частично разогнуть палец.

Чаще первыми признаками контрактуры Дюпюитрена становится миниатюрные бугорки на ладони. Появляются они там, где находятся четвертый и пятый пястно-фаланговые суставы. Начинается период роста. Размеры узелков постепенно увеличиваются, они немного возвышаются над поверхностью кожи. Образуется соединительнотканный тяж. Он тянется до основной фаланги пальца. Далее формируется и второй, заканчивающийся в области средней фаланги.

Со временем кожа уплотняется. Наблюдается ее спаивание с тканями, расположенными глубже. Теперь она не ровная, а с выпуклыми или втянутыми участками. Все дефекты просматриваются еще лучше при разгибании пораженного пальца.

По сравнению с подошвенным фиброматозом ладонный более безболезненный. Часто даже при надавливании не возникают неприятные ощущения. Только 1 из 10 пациентов жалуется на боли. Причем достаточные выраженные. Они даже ощущаются в области предплечья. А иногда отдают в плечо.

Мнение эксперта

Халиман Евгений Александрович. Травматолог ортопед

Клиника у женщин и мужчин одинакова. Но есть отличия в объеме и локализации поражения. Контрактура Дюпюитрена у женщин чаще наблюдается на обеих руках. Также именно у них обычно повреждаются средний палец и пальцы лучевой стороны кисти. В сумме это дает повышенные послеоперационные риски рецидива.

Для женщин характерно возникновение более выраженного функционального дефицита. Еще посильные для мужчин виды работ для них уже недоступны. Возможно, что это связано с меньшей мышечной силой.

Основываясь на наших наблюдениях, нередко предрасположенность женщин к тяжелому течению и рецидивам нивелируется. Большей заботой о своем здоровье. В нашу клинику в Москве они обращаются за ортопедической помощью после появления первых симптомов. Более того, женщины намного реже отказываются от хирургического лечения.

Конечно, патология сама по себе осложняет человеку жизнь. Но без лечения впереди ждут и другие неблагоприятные последствия. Начинают изменяться кожа, синовиальные суставные оболочки, нервы, сосуды. Если на этом этапе больной все-таки решается на лечения, возможны серьезные остаточные явления:

1. Деформирующий остеоартроз. Суставы должны двигаться, чтобы оставаться здоровыми. Когда палец согнут в неестественном положении, об их должном питании речи не идет. Хрящи обезвоживаются и растрескиваются. Затем повреждаются и кости. Требуется специфическое лечение.
2. Некроз. На фоне длительной и стойкой контрактуры Дюпюитрена сокращается число работающих сосудов. На стенки давит тяж или сильно их натягивает. Движение крови по сосудам уменьшается либо полностью прекращается. Из-за дефицита кислорода и питательных веществ ткани отмирают.

На психоэмоциональном уровне может развиться депрессия. Это постоянно подавленное настроение, тоска, повышенная тревожность. Нужна помощь психотерапевта.

Клиническая картина достаточно яркая. Поэтому для первичного обследования можно вызвать врача на дом. На ранних стадиях его насторожат сморщенная кожа над сухожилием сгибателя. При запущенной патологии хорошо просматриваются узловатые уплотнения. Так что, окончательный диагноз может быть выставлен и на дому, и амбулаторно.

Лабораторные анализы обычно не нужны. Проводят их при сопутствующих контрактуре Дюпюитрена заболеваниях. К примеру, подагре или диабете. Также редко кисть визуализируют в рамках диагностики. Лишь при подозрении на деформацию мелких костных сочленений назначают рентгенографическое исследование.

Лечат патологию амбулаторно. Не имеет значения, будет использован консервативный подход или привлечены хирурги. Благодаря современным методам оперативного лечения длительного нахождения в стационаре не требуется. Пациент только несколько часов остается под присмотром медицинских сотрудников. Так что, больных обычно не госпитализируют.

Безусловно, и врачи, и их пациенты хотели бы справиться с проблемой консервативно. К сожалению, получается это не всегда. Без операции контрактура Дюпюитрена неплохо поддается лечению при первой степени тяжести. В остальных случаях все зависит от объема трансформировавшихся тканей. Какие методики используются особенно часто:

• массаж;
• ношение по индивидуальному графику ортезов и шин различной степени фиксации;
• лечебная физкультура с упражнениями на растяжку;
• ударно-волновая терапия;
• внутриузловые инъекции коллагеназы;
• внутриузловые и внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов;
• прием препаратов с иммуносупрессивным действием;
• мануальная терапия.

На ранних стадиях отмечается положительный функциональный результат. Пациент активнее разгибает пальцы. Растет и сила хвата. Каждые полгода на протяжении 2-3 недель проходит противорецидивная терапия. Какие процедуры она может включать:

• магнитолазеротерапию;
• парафиновые и озокеритовые аппликации;
• фонофорез с фибринолитическими средствами;
• электрофорез с лечебными грязями или протеолитическими ферментами;
• серию вихревых ванн.

К малоинвазивным хирургическим методикам относят чрескожную игольную апоневротомию. Также ее называют фасциотомией. Через точечные проколы кожи вводятся микрохирургические инструменты для разделения фиброзных тканей, препятствующих нормальной подвижности кисти. Помимо малоинвазивности у методики много и других достоинств:

• она проста;
• дает хороший результат;
• риск осложнений минимален.

Для пациентов с контрактурой Дюпюитрена цена операции также весьма привлекательна. Стоимость небольшая в сравнении с классическими вариантами. Есть и недостаток — значительный риск рецидива. Так что, приходится выбирать между низкой ценой и высокой вероятностью повторной операции в будущем.

В ортопедии и травматологии используются несколько вариантов иссечения контрактуры Дюпюитрена:

• открытая фасциотомия при обширном перерождении тканей, выраженной тугоподвижности;
• селективная фасциэктомия с избирательным удаление только пораженных тканей;
• радикальная фасциэктомия, когда тотально удаляется весь апоневроз;
• сегментарная апоневроэктомия, в ходе которой частично рассекается апоневроз;
• дермофасциэктомию с послойным удалением измененных тканей.

На завершающем этапе хирургического вмешательства накладываются швы и гипсовая лонгета. В течение 7-10 дней пациенту нужно принимать антибиотики. Препараты защитят от инфекционных послеоперационных осложнений.

В нашей клинике в Москве контрактуру Дюпюитрена по возможности устраняют самыми щадящими техниками. Но и после них требуется качественное восстановление. К реабилитации приступают сразу. Что она включает:

• холодовые компрессы в первые двое суток;
• со 2-3 дня ультравысокочастотную терапию, магнито- или магнитовибротерапию;
• на третий день после иссечения тяжа пассивные и активные (для этого снимают ненадолго лонгету) движения кистью;
• хирургический контроль заживления.

Примерно через две недели снимут швы. Но не лонгету. Ее рекомендуется использовать в качестве ортеза 1,5-3 месяца в ночные часы. Соответственно, после операции по поводу контрактуры Дюпюитрена реабилитация длится 2-3,5 месяца. Если пациент придерживается всех инструкций врача, то риск рецидива уменьшается.

Заболевание отличается благоприятным исходом. За счет своевременной диагностики и адекватного хирургического лечения исчезают все ограничения движений. Но даже в этом случае избежать рецидива удается не всегда. Через годы или десятилетия вновь может появиться на ладонях контрактура Дюпюитрена.

Первичной профилактики не существует. Нельзя выделить конкретные превентивные меры, ничего не зная о причинах фиброматоза. Впрочем, есть проблемы и со вторичной профилактикой. Многое зависит от выбора хирургической тактики. Самому пациенту рекомендуется воздерживаться от курения, алкоголя и тяжелых физических нагрузок.