Портальная гипертензия

Этиология разнообразна. Наиболее часто патологию вызывают факторы, значительно повреждающие печеночные паренхимные ткани. Как правило, такое развитие событий связано со следующими заболеваниями и состояниями:

• циррозом;
• гепатитами в острой форме или уже хронизировавшимися;
• опухолевыми процессами в печени;
• желчнокаменной болезнью;
• гельминтозом, вызываемым кровяными сосальщиками-шистосомами (шистосоматоз);
• холедохолитиазом;
• злокачественными новообразованиями в поджелудочной железе, которые локализуются в области головки;
• абдоминальными хирургическими вмешательствами;
• критическим состоянием при операциях;
• тяжелыми травмами, включая обширные ожоги;
• ДВС-синдромом;
• сепсисом.

Синдром портальной гипертензии становится последствием воздействия на печень гепатотоксичных веществ. Из синтетических к ним относят некоторые лекарства, из природных — ядовитые грибы. Синдром возникает и на фоне ряда сосудистых нарушений:

• тромбоза;
• врожденных аномалий сосудистого сообщения;
• стриктуры воротниковой вены или ее ущемления опухолью;
• облитерирующей либо диффузной кардиомиопатии;
• констриктивной перикардиальной патологии.

Прервать малосимптомное течение синдрома, привести к его яркой клинике могут несколько триггеров. Это инфекционные заболевания, кровотечения в желудке или кишечнике. Патология стремительно прогрессирует и на фоне хронического алкоголизма, интенсивного лечения мочегонными средствами либо анксиолитиками. Сообщалось о случаях дебюта ПГ из-за перенасыщения рациона животными белками.

Предрасполагающие факторы

Некоторые состояния могут послужить спусковым крючком к портальной гипертензии вен. Повышение давления в печеночных сосудах бывает спровоцировано такими факторами:

• миелопролиферативными заболеваниями;
• забрюшинным фиброзом;
• болезнью Ходжкина;
• артериовенозными фистулами селезенки или аневризмой ее артерии;
• внушительным стажем курения;
• наркотической зависимостью;
• плохой гигиеной, грозящей паразитозами;
• любыми хроническими заболеваниями ЖКТ.

Гендерной предрасположенности не прослеживается. Хотя нестабильный гормональный фон у женщин может «подтолкнуть» развитие синдрома в определенных условиях. Как и защита от нежелательной беременности пероральными контрацептивами. У мужчин же в роли триггера более часто выступает избыточное употребление спиртного.

Патогенез портальной гипертензии

Воротная вена — коллектор сосудов, по которым кровь оттекает из органов, прямо или опосредованно участвующими в пищеварении. Помимо печени. Гемодинамика этого толстого венозного ствола является очень сложной системой. Ею поддерживается определенное кровяное давление на разных участках. Оно максимально высоко в мезентериальных артериях и минимально снижено в печеночных венах. Почему показатели давления искажаются, точно ученые не знают. Но теории есть:

• согласно ретроградной версии в росте давления «виновато» увеличение сопротивления сосудов из-за их сужения;
• сторонники антероградной гипотезы уверены, что основным патогенетическим звеном является чрезмерный приток крови к системе воротной вены.

У больных портальной гипертензией активно задействована сеть коллатеральных сосудов. Они частично берут на себя функции воротного ствола. Хотя природой коллатерали для этого совсем не предназначены. Диаметр не позволяет. Так что, со временем из-за чрезмерного давления происходит их стойкое расширение. Далее наступает черед своеобразного извития. В медицине подобное состояние называют варикозным расширением.

Чаще затрагиваются портальной гипертензией пищевод и желудок. Таким образом, будучи приспособительной реакцией организма на первых этапах, теперь синдром — ведущий клинический фактор.

Клиническое течение ПГ включает четыре базовых этапа, или стадии. Каждый знаменует его все большее усугубление, прогрессирование. Стадии портальной гипертензии:

1. Функциональная (доклиническая). Симптомы в виде упадка сил и дискомфорта в области правого подреберья слабы и непостоянны.
2. Компенсированная (умеренная). Портальное давление немного повышено, умеренно увеличена селезенка. Внутрипеченочный кровоток пока компенсирован.
3. Субкомпенсированная (выраженная). Давление высокое, селезенка значительно увеличена по сравнению с физиологической нормой. Вены пищевода варикозно расширены, серьезно расстроено печеночное кровообращение.
4. Декомпенсированная (тяжелая). В пространстве ниже края ребер скапливается патологическая жидкость. Такое состояние называют брюшной водянкой (асцитом).

Еще одной классификацией патология рассматривается с точки зрения ее степени тяжести. Показатель — давление в венозных сосудах. Причем единицей измерения служит не «мм рт. ст.». А «мм вод. ст.». Единица представляет собой гидростатическое давление 1 мм водного столба на плоскость при 4°C. Исходя из этого параметра, выделяют такие степени портальной гипертензии:

• первую — от 200 до 400 мм вод. ст.;
• вторую — от 400 до 600 мм вод. ст.;
• третью — выше 600 мм вод. ст.

Безусловно, от стадии и степени тяжести зависит объем предстоящего лечения. Но еще имеет значение форма портальной гипертензии. Здесь систематизируют синдром в зависимости от зоны, где находится венозный блок. В гепатологии и гастроэнтерологии различают следующие формы:

• при надпеченочной кровь плохо циркулирует над органом;
• о печеночной говорят, когда кровоток расстроен в самом биологическом фильтре;
• подпеченочной портальной гипертензией называют рост давления из-за расстроившегося кровообращения ниже печени;
• смешанная сочетает два или сразу три вышеперечисленных типа.

В отличие от надпеченочной и подпеченочной форм есть внутренняя классификация портальной гипертензии непосредственно в печени. Каким бывает синдром:

• пресинусоидальным;
• синусоидальным;
• постсинусоидальным.

И, наконец, последняя классификация ориентирована на распространенность патологического процесса:

• тотальным охвачена вся сосудистая сеть;
• при сегментарном расстроен селезеночный кровоток.

Благодаря каждой систематизации врач верно оценивает состояние больного и выбирает лучшую терапевтическую стратегию.

Патология может долго протекать бессимптомно. Далее нерегулярно возникает дискомфорт, быстро исчезает самостоятельно. Но аномальный кровоток становится все выраженнее, а вместе с ним и неприятные ощущения. Первой заявляют о себе пищеварительные нарушения. Что относят к диспепсическим проявлениям портальной гипертензии:

• тошноту;
• повышенное образование кишечных газов и сопряженное с ним вздутие живота;
• чередование поносов и запоров;
• ложное ощущение, что съедено было слишком много, желудок переполнен;
• плохой аппетит;
• боли в верхней части живота;
• тяжесть и болезненность справа под ребрами;
• боли в левой и/или правой подвздошной области;
• снижение веса.

Так как печень больше полноценно свою детоксикационную функцию не выполняет, уровень эндотоксинов в организме растет. Появляется желтушный оттенок у кожи и слизистых. Наблюдаются:

• упадок сил;
• быстрая утомляемость от ранее вполне посильной работы;
• общее недомогание.

Несколько реже первым признаком портальной гипертензии является увеличение размеров селезенки. Впрочем, часто человеком это остается незамеченными, так как спленомегалия на данном этапе бессимптомна. Но иногда селезеночная капсула воспаляется или на фоне ишемии гибнут ее ткани. Тогда в области печени возникает боль. Ее характер вариативен — от острой, пронизывающей, опоясывающей до тупой, слабо выраженной.

Для брюшной водянки характерно упорное течение. Более того, она устойчива к лечению. Больной отмечает, что живот у него увеличился в размерах. Лодыжки же постоянно отечны.

Неблагоприятных последствий у синдрома много, все исключительно негативно влияют на состояние здоровье. Чем он осложняется чаще всего:

• массивными пищеводно-желудочными кровотечениями;
• энцефалопатией;
• гиперспленизмом;
• эрозивно-язвенными поражениями ЖКТ;
• гепаторенальным синдромом;
• постгеморрагической железодефицитной анемией;
• эндотоксемией.

Осложняется внепеченочная и печеночная портальная гипертензия не только на физическом, но и на психическом уровне. Возникают нейрокогнитивные нарушения. Так как часть крови обходит печень стороной, токсины из нее не удаляются. Особенно аммиак, который производят бактерии в толстой кишке. Он легко преодолевает гематоэнцефалический барьер и повреждает нейроны. Интенсивность когнитивных нарушений разнится от некоторых странностей в поведении до серьезного ухудшения интеллекта.

Мнение эксперта

Попова Елена Евгеньевна. Гастроэнтеролог

Основываясь на нашем опыте, и внутрипеченочная, и внепеченочная портальная гипертензия серьезно осложняет беременность. Даже грамотная акушерско-гинекологическая помощь не всегда позволяет предотвратить выкидыш и слишком ранние роды. Особенно неблагоприятен исход беременности, когда первопричиной ПГ стал цирроз. Показатель мертворождения приближается к 18%. При нецирротическом синдроме он составляет около 12%. Что также немало.

Осложнения, ухудшающие перинатальный исход — кровотечения из варикозно расширенных пищеводных или желудочных вен. Вероятность мертворождения высока и на фоне печеночной недостаточности, токсемии. А также тяжелого железодефицита. Женщинам нередко требуется досрочное родоразрешение. В том числе сверхраннее, грозящее инвалидностью и младенческой смертностью.

Беременность при ПГ — серьезнейшая проблема. Необходима коллективная и четко слаженная работа целого тандема узкопрофильных специалистов. Это акушеры-гинекологи, хирурги, гепатологи, гастроэнтерологи, гематологи, неонатологи. Тогда шансы стать матерью здорового ребенка у женщины повышаются.

При ухудшении самочувствия, появлении настораживающих симптомов со стороны печени можно вызвать врача на дом или пройти амбулаторное обследование. Основания для постановки предварительного диагноза — данные истории болезней, результаты физикального осмотра, жалобы пациентов. Подтвержден или опровергнут он будет в клинике. Именно там проводится лабораторно-инструментальная диагностика.

Есть несколько методов обнаружения портальной гипертензии печени. Наиболее часто назначают следующие:

• общеклинические анализы крови и мочи;
• коагулограмму;
• биохимический анализ крови с иммунограммой;
• ПЦР-исследование;
• иммуноферментный анализ;
• кавографию;
• гепатосцинтиграфию;
• статическую сцинтиграфию;
• портографию;
• эзофагофиброогастроскопию;
• спиральную компьютерную томографию;
• ангиографию;
• ректороманоскопию;
• чрескожную спленоманометрию;
• спленопортографию;
• целиакографию;
• УЗИ органов брюшной полости;
• допплерометрию

Если причина синдрома обнаружена, но у врача есть определенные сомнения, то выполняют биопсию. Забранный образец тканей нужен для гистологии.

Когда лечение запланировано хирургическое, то пациента могут госпитализировать за несколько дней до операции для подготовки. После нее также придется побыть некоторое время в стационаре под медицинским контролем. Если специалистов в области хирургии пока решено не привлекать, то терапия амбулаторная.

Согласно клиническим рекомендациям, портальная гипертензия лечится медикаментозно, с помощью эндоскопических вмешательств или оперативно. Выбор препаратов зависит от ее причины, уровня давления, общего состояния здоровья. Хорошо зарекомендовало себя использование таких средств:

• нитратов;
• бета-адреноблокаторов;
• ингибиторов АПФ;
• гликозаминогликанов.

При открытии кровотечений поврежденные вены эндоскопически лигируют или склерозируют. Когда ни эта тактика, ни фармакотерапия не дали ожидаемых результатов, нужна операция. Современная хирургия портальной гипертензии — это сочетание классических приемов и инновационных технологий. Например, используется проверенный временем метод прошивания расширенных и извитых сосудов непосредственно через слизистую. Но все же основные показания к операции при портальной гипертензии — осложнения. Справиться с кровотечениями, асцитом, гиперспленизмом помогают такие виды шунтирования:

• прямое портокавальное;
• мезентерикокавальное;
• селективное спленоренальное;
• трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное.

Выполняют хирургическое лечение портальной гипертензии также следующим образом:

• накладывают сосудистый портокавальный анастомоз;
• редуцируют селезеночный артериальный кровоток;
• проводят спленэктомию.

Первые две недели после операции проходит антибиотикотерапия. По показаниям назначаются обезболивающие и противовоспалительные средства. Реабилитация длится от одного до нескольких месяцев. На всем ее протяжении пациент соблюдает диету.

Прогноз преимущественно неблагоприятен при печеночной форме. И относительно благоприятен во всех остальных случаях. Очень многое зависит от причины, выбранной тактики лечения, соблюдения рекомендаций врача. При циррозе портальная гипертензия нередко устраняется только пересадкой печени. Трансплантация продлевает жизнь пациентам на 10-20 лет. Примерно такими же будут показатели, если накладываются сосудистые портокавальные анастомозы.

Цель профилактики — не допустить развития заболеваний, которые могут повлечь за собой формирование ПГ. Основные принципы:

• сбалансированное питание;
• достаточная физическая активность;
• воздержание от алкоголя, отказ от курения;
• своевременное лечение любых болезней.

Принципы вторичной профилактики те же, что и первичной. Пациенты находятся под диспансерным наблюдением. Полное обследование, включающее ЭГДС, им следует проходить не реже 1 раза в год.