Гангрена Фурнье

Болезнь названа по имени французского врача Жана Альфреда Фурнье, описавшего ее в XIX веке. В основе лежит бурное размножение бактерий в мягких тканях промежности и гениталий. Микробы выделяют ферменты и токсины, которые тромбируют мелкие сосуды, лишают ткани кровоснабжения и вызывают их омертвение. Инфекция распространяется не вглубь, к мышцам и органам, а вдоль соединительнотканных оболочек (фасций), поэтому очаг разрастается стремительно и далеко выходит за видимые границы.

Первые проявления обманчиво банальны – боль, отек и покраснение кожи мошонки или промежности, иногда зуд. Настораживает несоответствие – жалобы на сильную боль при скромной внешней картине. Очень скоро появляются багрово-синюшные пятна, пузыри, а затем участки омертвевшей кожи и характерный гнилостный запах.

Различают поверхностную форму, при которой страдают кожа и подкожная клетчатка, и глубокую, когда некроз уходит на уровень фасций и распространяется по ним. Глубокое поражение наиболее опасно, ведь снаружи оно долго маскируется относительно сохранной кожей.

Коварство болезни в том, что поначалу она напоминает обычное раздражение или воспаление кожи, и это усыпляет бдительность. Между тем именно ранние часы, пока инфекция не ушла далеко по фасциям, дают наибольший шанс остановить ее малой кровью. Зона некроза способна расширяться на несколько сантиметров в час, поэтому промедление даже на сутки резко ухудшает прогноз.

Болеют преимущественно мужчины старшего возраста, чаще в 50–70 лет, хотя гангрена Фурнье встречается у женщин и изредка у детей. Почти всегда удается найти исходный источник инфекции – аноректальный, мочеполовой или кожный, и лишь в части случаев он остается неустановленным.

В развитии болезни обычно совпадают три условия – попадание агрессивных бактерий, ослабленная защита организма и нарушенное кровоснабжение тканей. Инфекция проникает через «входные ворота» – трещины и потертости кожи, аноректальные абсцессы и свищи, инфекции мочевыводящих путей, последствия травм и операций в этой зоне.

Чаще всего болезнь вызывает смешанная флора – сочетание аэробных и анаэробных бактерий, которые усиливают агрессивность друг друга. В посевах находят стрептококки, стафилококки, кишечную палочку, клостридии, синегнойную палочку и неклостридиальные анаэробы. Действуя вместе, они быстро разрушают ткани и тромбируют сосуды.

Почему обычная на первый взгляд инфекция оборачивается некрозом, объясняет сочетание двух процессов. Бактерии запускают тромбоз мелких сосудов, и обескровленные ткани быстро отмирают, а омертвевшая среда без кислорода становится идеальной для анаэробов. Замкнутый круг раскручивается тем легче, чем хуже исходное состояние тканей и иммунитета.

Вероятность болезни резко повышают состояния, которые ослабляют иммунитет и кровоснабжение.

Основные факторы риска:

• Сахарный диабет – главный фон, выявляется у большинства пациентов.
• Иммунодефицит – ВИЧ, онкология, химиотерапия, прием гормонов.
• Болезни сосудов – атеросклероз, нарушение микроциркуляции.
• Хроническая патология – почечная и печеночная недостаточность, ожирение.
• Образ жизни – злоупотребление алкоголем, курение, плохая гигиена.

Особое место занимает диабет. Высокий сахар нарушает работу иммунных клеток и питание тканей через мелкие сосуды, поэтому у диабетиков инфекция распространяется быстрее, а заживление идет хуже. Сама по себе ни одна из причин гангрену не гарантирует, но их сочетание создает условия, в которых рядовая инфекция превращается в катастрофу. Поэтому у людей из групп риска любое воспаление в промежности требует особой настороженности.

Картина меняется по мере прогрессирования:

• Ранние признаки – сильная боль, отек и покраснение мошонки или промежности на фоне скудных внешних изменений.
• Развернутая стадия – багровые и синюшные пятна, пузыри (фликтены), серозно-гнойное отделяемое, гнилостный запах.
• Некроз – почернение кожи и подлежащих тканей, потеря чувствительности в зоне поражения.
• Системные проявления – высокая лихорадка, озноб, частый пульс, падение давления, спутанность как признаки сепсиса.

Еще один характерный признак – крепитация, ощущение хруста или потрескивания под кожей при касании, которое возникает из-за газа, выделяемого бактериями. Все эти симптомы нарастают не за недели, а за часы, поэтому ориентироваться нужно не только на текущую картину, но и на скорость ее изменения. Особенно тревожный сигнал – резкая боль, не соответствующая внешней картине, и быстрое ухудшение общего состояния. К физическим страданиям почти всегда добавляется тяжелый стресс – внешний вид пораженной области и страх за жизнь и половую функцию вызывают сильную тревогу, и это тоже требует внимания и поддержки.

Гангрену Фурнье описывают по глубине поражения, его расположению и тяжести общего состояния.

• По глубине, как уже отмечалось, выделяют поверхностную и глубокую формы. Поверхностная ограничена кожей и подкожной клетчаткой, глубокая распространяется по фасциям и нередко далеко обгоняет видимые изменения кожи. На практике формы перетекают одна в другую, ведь без лечения процесс неизбежно уходит вглубь.

• По локализации очаг захватывает мошонку, половой член, промежность и область вокруг заднего прохода, а при распространении – переднюю брюшную стенку и бедра. Яички обычно остаются незатронутыми, поскольку лежат глубже поражаемых оболочек и питаются из отдельных сосудов.

• По тяжести состояние делят на относительно легкое, средней тяжести и тяжелое с системными осложнениями. Для объективной оценки врачи используют специальные индексы, например шкалу тяжести FGSI, которая учитывает основные показатели организма, помогая прогнозировать исход.

Диагноз гангрены Фурнье в первую очередь клинический – опытному хирургу достаточно осмотра, чтобы заподозрить некроз и принять решение об операции. Лабораторные и инструментальные методы подтверждают диагноз, оценивают тяжесть и помогают спланировать лечение, но не должны его задерживать:

• Осмотр хирурга и уролога – оценка вида тканей, границ некроза, крепитации (хруста газа под кожей).
• Анализы крови – общий и биохимический, маркеры воспаления, лактат, оценка по шкале LRINEC.
• Микробиологический посев – выявление возбудителей и их чувствительности к антибиотикам.
• Визуализация – УЗИ мягких тканей и КТ выявляют газ и затеки, но не должны откладывать операцию.

В анализах обращают внимание на признаки тяжелого воспаления и сепсиса – рост лейкоцитов и С-реактивного белка, повышение лактата, сдвиги электролитов и работы почек. Шкала LRINEC по нескольким лабораторным показателям помогает оценить вероятность некротической инфекции, а у пациентов без установленного диабета проверяют гликированный гемоглобин, ведь болезнь нередко выявляет скрытый диабет. В дифференциальной диагностике гангрену Фурнье нужно отличать от флегмоны, абсцесса и других инфекций, которые выглядят похоже, но менее опасны. Когда сомнения остаются, решающим методом становится хирургическая ревизия раны.

Лечение начинают немедленно и сразу по нескольким направлениям. Это всегда командная работа хирургов, реаниматологов, урологов и инфекционистов. Главные составляющие – операция, антибиотики и интенсивная поддержка организма.

• Госпитализация и стабилизация

Пациента сразу помещают в отделение интенсивной терапии. Налаживают внутривенный доступ, восполняют потерю жидкости, поддерживают давление и работу органов, борются с проявлениями сепсиса. Без этой поддержки даже успешная операция не спасает.

• Хирургическое вмешательство

Это основа лечения, и откладывать его нельзя. Хирург иссекает все омертвевшие ткани в пределах здоровых (некрэктомия), широко вскрывает и дренирует гнойные затеки. Операцию почти всегда приходится повторять – каждые сутки рану осматривают и удаляют новые омертвевшие участки, пока процесс не остановится.

• Антибактериальная терапия

Сразу после поступления назначают мощные антибиотики широкого спектра, действующие и на аэробные, и на анаэробные бактерии, а затем схему уточняют по результатам посева. Антибиотики дополняют операцию, но не заменяют ее – без удаления мертвых тканей лекарства до очага не доходят.

• Поддерживающее лечение

Корректируют уровень сахара и электролитов, обеспечивают обезболивание и питание. У пациентов с диабетом, болезнями сердца и почек особенно тщательно ведут сопутствующую патологию, ведь именно она часто определяет исход. В отдельных случаях прибегают к отведению мочи или кала, чтобы защитить рану от постоянного загрязнения.

Объем операций бывает обширным, и иногда требуется удалить значительную часть кожи мошонки и промежности, оставив яички прикрытыми. Из дополнительных методов в ряде клиник применяют гипербарическую оксигенацию, однако современные руководства не относят ее и другие вспомогательные средства к обязательным и советуют использовать вне исследований с осторожностью. Все это время за пациентом непрерывно наблюдают в реанимации, контролируя дыхание, кровообращение и работу почек.

Спасение жизни – только первый этап. После того как инфекция остановлена, начинается долгое восстановление, которое нередко занимает недели и месяцы.

Главная задача раннего периода – заживление обширной раны. За ней тщательно ухаживают, регулярно перевязывают и очищают, часто применяют вакуумную терапию, которая ускоряет появление здоровых грануляций. Антибиотики продолжают по показаниям, ориентируясь на состояние раны и посевы.

Когда рана очистилась и воспаление утихло, переходят к восстановлению тканей. Небольшие дефекты самостоятельно заживают под повязками, более обширные закрывают кожными трансплантатами и перемещенными лоскутами, а при значительной потере кожи мошонки выполняют пластику с укрытием яичек. Цель – вернуть целостность тканей, приемлемый внешний вид и функцию. Реконструкцию нередко проводят в несколько этапов и спустя время после того, как минует острый период.

Отдельного внимания заслуживает психологическое состояние. Перенесенная угроза жизни, болезненные перевязки и изменения в интимной зоне – серьезное испытание, и поддержка психолога, откровенный разговор с врачом и участие близких помогают пройти его легче. Постепенно у большинства пациентов восстанавливаются мочеиспускание и половая функция, хотя на это нужно время.

Мнение эксперта

Вороновицкий Вадим Давыдович. Уролог

Главное, что хочется донести, – гангрена Фурнье это хирургическая катастрофа, где счет идет на часы. Даже при современном лечении погибает, по разным данным, от 20 до 40% пациентов, и почти всегда причина такого исхода – запоздалое обращение.

Почти все случаи болезни развиваются на фоне устранимых проблем. Поэтому профилактика сводится к контролю над факторами риска и внимательному отношению к здоровью этой зоны. Основные меры:

• Контроль хронических болезней – прежде всего диабета, с поддержанием нормального сахара.
• Гигиена половых органов и промежности – особенно у людей с ожирением и ограниченной подвижностью.
• Своевременное лечение – ран, потертостей, аноректальных и мочевых инфекций.
• Отказ от вредных привычек – алкоголя и курения, которые ухудшают заживление.

Главное правило для людей из групп риска простое – не запускать даже мелкие воспаления в области промежности и не заниматься самолечением, а вовремя показываться врачу. Регулярный уход за кожей и внимание близких особенно важны для лежачих и маломобильных пациентов.

Прогноз напрямую зависит от того, насколько быстро начато лечение. При раннем обращении и своевременной операции большинство пациентов выживают, а ткани со временем восстанавливаются. Чем дольше тянули с помощью и чем тяжелее сопутствующие болезни, тем хуже прогноз.

На исход влияют возраст, площадь и глубина поражения, тяжесть сопутствующих болезней и, главное, время до начала лечения. Для прогноза врачи используют индексы тяжести, учитывающие основные показатели организма. Главная угроза – распространение инфекции и сепсис с полиорганной недостаточностью, который и становится основной причиной гибели. Без лечения болезнь смертельна практически всегда.

Даже после успешного лечения остаются последствия – рубцы и дефекты тканей, иногда нарушения мочеиспускания и половой функции, а также психологические трудности. Большинство из них поддаются коррекции, но требуют времени и нередко повторных вмешательств.