Болезнь Бехтерова

Подобное состояние скелета также часто называют анкилозирующим спондилоартритом. Термин дает полное представление о нем:

• «анкилоз» – неподвижность;
• «спондил» – позвоночник;
• «артро» – сустав;
• «ит» – воспаление.

Ученые существенно продвинулись в изучении этиологии. Но «темные пятна» есть. Хотя очевидна важнейшая роль неблагополучной генетики. Она реализуется в ходе сложного взаимодействия с факторами окружающей среды. Обнаружено около 30 вариантов мутаций генов, ассоциированных с риском развития патологии. Роль самого значимого маркера отведена антигену HLA-В27. Подавляющее большинство заболевших являются его носителями. От 90 до 95%.

Передается болезнь Бехтерева как носительство HLA-В27 от матери или от отца. Унаследовав генетическую аномалию, ребенок может и не заболеть. Более того, шансы малы. Около 1,5%. Так что, хотя передается мутация с вероятностью 50%, причиной АС и других аутоиммунных нарушений она становится далеко не всегда.

Предрасполагающие факторы

Поспособствовать развитию заболевания могут разнообразные факторы. Чем может быть спровоцирована реализация отягощенного наследственного анамнеза:

• мужским полом;
• возрастом между 10 и 20 годами;
• патологиями костно-мышечной системы у матери, отца, бабушки и/или дедушки;
• травмами и микротравмами позвоночника;
• переохлаждением;
• хронической инфекцией – урогенной, носоглоточной, кишечной;
• стрессом;
• продолжительным тяжелым физическим трудом;
• склонностью к аллергии;
• гормональными нарушениями;
• неблагоприятными бытовыми условиями;
• курением.

Один из этих факторов редко приводит к болезни. Как правило, нужна комбинация 2-х и более. Самое опасное в этом плане сочетание

• мужской пол;
• хроническая кишечная инфекция;
• возраст младше 20 лет.

Такую комбинацию отличает и агрессивное течение.

Патогенез болезни Бехтерева

Пока есть только теории о механизме развития патологии. Самая широкая и убедительная доказательная база у версии, основанной на участии в нем HLA-В27. Антиген запускает выработку пептидов, которые делают похожими суставные клетки по ряду биохимических параметров похожими на чуждые для организма вещества.

Когда в ткани и органы проникают настоящие агенты инфекции, активируются аутоиммунные реакции. Все построены на молекулярной мимикрии. В основе подобного феномена лежит одновременное уничтожение и чужеродных веществ, и похожих на них суставных клеток.

В целом, патогенез заболевания является каскадом воспалительных реакций. Главные инициаторы – лейкоциты. Они атакуют межпозвоночные диски, поддерживающие их связки и сухожилия. Эти структуры со временем теряют эластичность. Часть функционально активных тканей замещается костной, что и вызывает аномальные сращения. Ранее гибкий и подвижный позвоночник «костенеет».

С тех пор как российский невропатолог В.М. Бехтерев в 1892 году выделил заболевание в самостоятельную нозологию, было создано несколько классификаций. Различают следующие формы болезни Бехтерева:

1. Центральная. Наблюдается вовлечение в процесс лишь позвоночника.
2. Периферическая болезнь Бехтерева. Отличается одновременным поражением позвоночника и суставов.
3. Ризомелическая форма анкилозирующего спондилоартрита. Помимо позвоночника повреждаются только тазобедренные и плечевые сочленения.
4. Скандинавская болезнь Бехтерева. Протекает с поражением мелких суставов кистей.

Центральный вариант бывает таких видов:

1. Кифозный. Сочетаются грудной кифоз и шейный гиперлордоз.
2. Ригидный. Характеризуется сглаживанием грудного и поясничного изгибов.

Периферическая, ризомелическая и скандинавская форма внутренней классификации не имеют. Также активность патологии бывает:

• низкой;
• умеренной;
• высокой;
• очень высокой.

Формулируя диагноз, клиницисты учитывают все упомянутые критерии. Благодаря такому подходу лечение персонализировано.

Патологические изменения осевого скелета преобладает над поражениями периферических суставов. Из последних наблюдается воспаление преимущественно костных сочленений так называемого «хрящевого» типа:

• крестцово-подвздошных;
• мелких межпозвонковых;
• грудинно-ключичных;
• реберно-грудинных.

Клинические признаки варьируются. Возможны как легкие деформации структур позвоночника, так и полное его срастание. В начале развития патология проявляется таким образом:

• утренней скованностью спины, исчезающей после разминки;
• упадком сил;
• дневной сонливостью;
• мигрирующими невыраженными поясничными и крестцовыми болями;
• тугоподвижностью в шейном отделе;
• болями в пятках при ходьбе, что влечет за собой изменения походки;
• ощущением сдавления в груди;
• болезненностью тазобедренных суставов.

Если симптомы усиливаются, это значит, что болезнь Бехтерева вступила в развернутую стадию. На нее указывает появление следующих признаков:

• болей в бедрах и спине, максимально выраженных в состоянии покоя;
• проблем с наклонами вперед;
• долго сохраняющейся утренней скованности.

На поздней стадии человек ощущает сильную боль в спине, даже когда просто чихает или откашливается. Без движения она становится постоянным спутником, ослабевает после физических нагрузок. Сращение позвоночных структур отражается в позе «просителя». Человек сильно сутулый, выставляет вперед согнутые в локтях руки, немного наклоняет голову и сгибает колени.

Висцеральные признаки болезни Бехтерева наблюдаются достаточно часто. Характерно развитие:

• язвенного колита;
• регионарного энтерита;
• псориаза;
• гломерулонефрита;
• аортита.

Но лидируют поражения глаз. Примерно у 30% происходит развитие иридоциклита (переднего увеита). Для воспаления, затрагивающего радужную оболочку и цилиарное тело характерно острое начало. Появляются неприятные ощущения в глазу, вскоре сменяются на сильные боли. Процесс преимущественно односторонний. Без лечения он длится неделями, даже месяцами. И обычно в сопровождении:

• головных болей;
• гиперемии;
• светобоязни;
• нечеткости зрения;
• слезотечения.

Воспаление способно самостоятельно разрешиться. Но ненадолго. Причем очередной рецидив может затронуть уже другой глаз.

В отличие от мужчин, болезнь Бехтерева у женщин проявляется позднее. Примерно к 40 годам. Поражения периферических суставов у них встречается несколько чаще. Поэтому иногда диагноз выставляется ошибочно и проводится безрезультативное лечение ревматоидного артрита.

Болезнь Бехтерева у мужчин развивается в 3 раза чаще, чем у женщин. И обычно намного раньше – в возрасте 15-30 лет. Ее течение отличается агрессивностью, ремиссии короткие, а обострения интенсивные. С крестцово-подвздошных сочленений аутоиммунный процесс быстро распространяется на весь позвоночник.

Неблагоприятные последствия не заставят себя ждать, если прогрессирующее заболевание не лечится. Его течение способно осложниться следующим образом:

• частичной или полной потерей зрения;
• амилоидозом – поражениями разных органов, связанными с отложением специфического гликопротеида амилоида;
• атеросклерозом, когда сужение сосудов из-за блоков холестерина грозит инсультом и инфарктом;
• анкилозом;
• синдромом конского хвоста в виде параличей, утраты контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря;
• глубокой депрессией.

К возможным последствиям болезни Бехтерева относят и остеопороз. Патология тяжелая, сопровождается разрежением костной ткани. Она становится хрупкой. Кости ломаются даже в результате падения человека с высоты собственного роста.

Нередки и осложнения беременности. Более того, у женщин есть проблемы с зачатием. Не реализуется нормальный процесс имплантации и инвазии трофобласта. Беременность при болезни Бехтерева могут осложнять пузырный занос, приращение плаценты, хориокарцинома. Сообщалось о случаях преэклампсии и задержки внутриутробного развития плода.

Постановка предварительного диагноза возможна как в кабинете врача, так и на дому у пациента. Основаниями являются результаты внешнего осмотра, описание симптомов, личная и семейная история болезней. Ревматолога интересует форма позвоночника, походка, осанка. Сохранившийся объем движений устанавливается функциональными тестами. Нередко подсказкой становится образ жизни, неблагополучный семейный анамнез или случившиеся ранее травмы. Далее приходит время подтвердить диагноз в стенах клиники.

Инструментальный метод первого выбора — рентгенография крестцово-подвздошных сочленений. Хорошо визуализируются:

• расширения суставных щелей;
• разрастания костных тканей.

Некоторым пациентам назначается магнитно-резонансная томография таза. Исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс в области крестцово-подвздошного сустава. На рентгеновских снимках он не отражается. Проведением МРТ сакроилеит определяется по воспалению костной ткани либо ранним эрозивным изменениям.

Лабораторная диагностика болезни Бехтерева направлена на поиск HLA-B27. Также ее неспецифическим маркером становится высокая скорость оседания эритроцитов в анализе крови.

На первом этапе дифференциальной диагностики исключается невоспалительное происхождение болей в позвоночнике. Основные критерии АС:

• болезнь дебютировала до 40 лет;
• развивалась постепенно;
• проявляется тугоподвижностью по утрам;
• после начала движений состояние улучшается;
• симптомы существуют 3 месяца и более.

Дифференциальную диагностику болезни Бехтерева проводят с остеохондрозом, спондилезом, межпозвонковыми грыжами. То есть, исключают патологии дегенеративного характера.

Практикующие ревматологи уверены в значимости преемственности мест проведения терапии. Начинается она в профильном стационарном отделении, продолжается в амбулаторном формате. А достигнутый успех закрепляется санаторно-курортным лечением.

Согласно клиническим рекомендациям, при болезни Бехтерева лечебная тактика должна быть строго индивидуальной. Она зависит от стадии аутоиммунного процесса, наступивших последствий, возраста пациента. Главные задачи терапии:

• максимально ослабить боли;
• повысить подвижность суставов;
• не допустить поражения внутренних органов.

Из медикаментов хорошо зарекомендовало себя применение следующих:

• нестероидных противовоспалительных средств;
• глюкокортикостероидов;
• базисных противовоспалительных препаратов;
• анальгетиков.

Наиболее современный и эффективный метод лечения болезни Бехтерева – генно-инженерные биологические препараты. Их действие избирательно. Высокоселективные белковые молекулы таргетно деактивируют провоспалительные цитокины. У многих пациентов наступает длительная стойкая ремиссия.

Повышают эффективность фармакологической поддержки:

• массаж;
• магнитотерапия;
• рефлексотерапия.

Как и курсы радоновых, сероводородных, азотных ванн в рамках санаторно-курортного лечения.

Если консервативные методы не дали должного результата, за работу берутся хирурги. Из операций при болезни Бехтерева они наиболее часто занимаются проведением:

• вертебротомии, в ходе которой выпрямляются деформированные участки;
• спондилодеза с фиксацией смежных позвонков;
• микродискэктомии, когда поврежденный межпозвонковый диск иссекается;
• нуклеопластики с удалением грыжевого выпячивания;
• кифопластики в виде костного цементирования позвонка.

После операции на ранних этапах реабилитации при болезни Бехтерева пациентам назначают антибиотики, НПВС, анальгетики. Восстановление ускоряют физиотерапевтическими процедурами, ношением ортезов и ЛФК.

Мнение эксперта

Халиман Евгений Александрович. Травматолог ортопед

Основываясь на нашем опыте, среди нефармакологических методов реабилитации особо значимы регулярные физические упражнения. Подбирает их врач ЛФК в индивидуальном порядке. Занятия должны стать своеобразным ежедневным ритуалом. Регулярные тренировки помогают максимально отсрочить анкилозы, увеличить силу ослабленных мышц. И улучшить осанку.

Способность ЛФК сохранять функциональный статус пациентов с АС давно доказана. Каждое утро должно начинаться с лечебной гимнастики. Еще один раз нужно тренироваться в обед или вечером. Заниматься можно дома. Однако наиболее эффективны тренировки в группе под руководством реабилитолога или врача ЛФК. Даже несмотря на продвинутую стадию заболевания, пациенты успешно работают и выполняют бытовые обязанности.

Лечебная физкультура нужна при резком ограничении подвижности позвоночника. Когда нет никакой надежды ее восстановить. Вентиляция легких улучшается. Следовательно, не возникнет проблем с дыханием из-за поражения реберных сочленений.

Патология протекает со слабыми или умеренно выраженными воспалительными эпизодами. Но есть нюанс. При адекватной терапии в подавляющем большинстве случаев их частота сводится к минимуму. Это касается и функциональных нарушений. Если пациент соблюдает все рекомендации врача, то обычно активные проявления отсутствуют совсем. Это значит, что он ведет здоровый, полноценный образ жизни.

И напротив. Без должного лечения прогноз неблагоприятен. Наблюдается прогрессирование заболевания. Возникают инвалидизирующие деформации вплоть до полного обездвиживания.

Так как точные причины спондилоартрита пока от ученых пока скрыты, первичные превентивные меры не разработаны. Ключевые принципы вторичной профилактики – регулярные медицинские обследования. Все пациенты находятся под диспансерным наблюдением. Пропускать контрольные осмотры нельзя. Даже при хорошем самочувствии. Благодаря им изменения течения АС обнаруживаются на ранних этапах. Лечение корректируется, ухудшения не наступает.