Болезнь Блаунта

До сих пор непонятно, чем бывает вызвано возникновение заболевания. По какой-то причине эпифизарный хрящ развивался с нарушениями. Предположительно, в ее роли выступило одно из двух патологических состояний:

1. Остеохондропатия. Расстройство питания костной ткани, провоцирующее асептический некроз. Характерно доброкачественное хроническое течение.
2. Хондродисплазия. Наследственное заболевание, определенное генными мутациями. Представляет собой нарушение образования или окостенения хрящевой ткани.

Неправильная форма ног у ребенка выявляется, когда он начинает ходить. Но в столь раннем детском возрасте она может быть и вариантом нормы. Поэтому окончательно диагноз выставляется к 1,5-3 годам после тщательного обследования. Несколько реже патология развивается у подростков. И обычно – у страдающих ожирением. Что касается взрослых, то впервые диагностированная деформация у них является результатом отсутствовавшего лечения в детстве.

Предрасполагающие факторы

Один из основных факторов повышенного риска – неблагополучный семейный анамнез в отношении болезней костно-мышечной системы. Речь идет о передаваемых из поколения в поколение. Дети могут унаследовать мутацию генов, кодирующих пороки скелета. Или она возникает спорадически (случайно) у ребенка здоровых в этом плане родителей. К факторам риска в ортопедии также относят:

• избыточную массу тела;
• гормональный дисбаланс;
• травмы голеностопных или коленных суставов;
• тяжелые виды спорта.

Наблюдается гендерная предрасположенность. Среди пациентов ортопедов преобладают женщины. Ученые предполагают, что связано это с меньшей мышечной массой, чем у мужчин. Более слабая поддержка скелетной мускулатуры и предопределяет искривление ног.

Патогенез болезни Блаунта

Вследствие несмыкания коленей при сведении ног перегружается внутренний либо наружный суставной выступ на конце большой берцовой кости. Его еще называют мыщелком. Запускается процесс расширения эпифизарной зоны, ее скашивания – смещения вниз и одновременно внутрь.

На фоне варусного искривления о правильном распределении нагрузок речи не идет. Под повышенным давлением оказываются помимо костей и мягкотканные структуры. Это уже грозит нейродистрофическими расстройствами. Нарушается трофическая функция нервной системы, а с ней и работа пораженных конечностей.

Эпифиз все больше патологически изменяется. Окостенение протекает с грубыми погрешностями. Возможны два варианта:

• слишком медленная трансформация хрящей в кости;
• формирование из хряща неполноценной кости, легко повреждающейся из-за обычных нагрузок.

Рост мыщелка сопровождается его угловой деформацией, протекает с образованием клювовидного выступа в метафизарной области. У взрослых именно в этой зоне нагрузка передается диафизу от несущих вес поверхностей суставов. У детей же здесь находится нужный для роста кости соединительный хрящ. Так как метафиз изменен, то под ним образуется искривление. Нижние отделы голени развиты почти правильно. Стопы повернуты внутрь.

В ортопедии активно используется несколько систематизаций заболевания. В первую очередь классифицируют его с учетом сроков появления и особенностей течения. Есть две формы:

1. Ранняя (инфантильная). Заявляет о себе в среднем в 2,5 года. Форму характеризуют тяжелая деформация большеберцовой кости и двухстороннее вовлечение. Чаще встречается у женщин.
2. Поздняя (подростковая). Дебют состоится после достижения 6-летнего возраста. Патология обычно односторонняя с дополнительными деформациями бедра. Чаще страдают чернокожие мужчины, латиноамериканцы, скандинавы.

Выделяют также 2 вида заболевания, ориентируясь на вызванную им деформацию:

• варусная деформация конечностей, которую называют еще О-образными ногами, обычно и выявляется у пациентов;
• вальгусная деформация конечностей в виде Х-образных ног на практике встречается очень редко.

Авторы еще одной классификации ориентировались на степень искривления голеней в зависимости от его угла. Всего их четыре:

1. Первая (потенциальная). Размер угла 15°и менее. Типично выявление верхнего внутреннего остеосклероза большеберцовой кости – патологического уплотнения ткани по краям. Реже процесс затрагивает наружную сторону.
2. Вторая (выраженная умеренно). Размер угла варьируется от 15° до 30°. Проксимальный эпифиз подвергся деструкции. При болезни Блаунта 2 степени он также несколько фрагментирован.
3. Третья (прогрессирующая). Отличается обширной фрагментацией. В середине проксимальный эпифиз значительно расширен.
4. Четвертая (быстро прогрессирующая). Типично закрытие медиальной ростковой зоны. Наблюдается образование своеобразного моста из костной ткани на границе метафиза и эпифиза.

Согласно клиническим рекомендациям, при составлении плана лечения должны учитываться критерии всех классификаций.

Нарушение правильного контура ног из-за «О»- или «Х»-образной костной деформации – главный признак. Он становится хорошо заметным к трехлетнему возрасту. Ребенок начал ходить слишком рано, его скелет оказался неподготовленным к нагрузкам. Искривление голеней медленно, но упорно нарастает. Ходьба утомляет. Больной все чаще прихрамывает, чтобы компенсировать перегрузки. Наблюдает формирование «утиной походки» с неуклюжим переваливанием из стороны в сторону. На то есть две причины:

• непосредственное искривление голени;
• нестабильность колена из-за ослабления связок, которые в норме должны удерживать кости в правильной позиции.

Относительно укороченные ноги неправильной формы делают человека ниже ростом. Специфическим признаком болезни Блаунта также является разворот голеней внутрь. Причем его выраженность существенно разнится – в диапазоне 20-85°. Очень часто больные страдают плоскостопием, атрофией и слабостью мышц голеней.

Как правило, при ранней форме, для которой характерно двустороннее поражение, хорошо заметно диспропорциональное телосложение. Из-за искривления ног. В целом, их размеры соответствуют норме. Однако в результате угловой многоплоскостной деформации они кажутся короче. На их фоне совершенно нормальные руки больного выглядят как слишком длинные. Чем больше угол искривления, тем ближе они находятся к коленям.

Если не лечиться, то патология не остановится в своем развитии. По мере ее прогрессирования состояние больного будет неуклонно утяжеляться. В том числе, за счет новых проблем со здоровьем. Что относят к ним в ортопедии:

1. Артроз голеностопного сустава. Носит дегенеративно-дистрофический характер, протекает с болями, ограничением движений, реактивными синовитами. На поздних стадиях передвижение невозможно без трости или костылей.
2. Гонартроз. Является деформирующим артрозом колена. Одновременно поражаются гиалиновый хрящ с суставными поверхностями большеберцовой и бедренной костей. Характерно формирование контрактур, из-за которых нога полностью не выпрямляется.
3. Остеохондроз. Неправильное перераспределение нагрузок при болезни Блаунта не остается «незамеченным» позвоночником. Сначала разрушаются межпозвонковые диски, далее – позвонки. Последствием часто становится грыжа.
4. Сколиоз. Возникает при большой разнице в длине ног. Позвоночник стойко искривляется во фронтальной плоскости. Процесс со временем затрагивает каждый отдел, влечет за собой деформацию грудной клетки и костей таза.

Все вышеперечисленные осложнения могут привести к инвалидности. Страдает и психическая сфера. Из-за дефектов внешности, проблем с передвижением развиваются депрессивные и тревожные расстройства. Возможна социофобия.

Первичная консультация доступна и в амбулаторном, и в домашнем формате. Проходит она примерно одинаково. Врач определяет наличие штыкообразного искривления голеней в верхних отделах на фоне прямых диафизов. При пальпации большеберцовых костей вверху он обнаруживает клювовидную деформацию. Дальнейшее обследование проводят только в медицинском центре.

Ведущий метод инструментальной диагностики при болезни Блаунта – рентген. На полученных изображениях можно детально рассмотреть многоплоскостную угловую деформацию и другие дефекты:

• большеберцовая кость О-образно деформирована в верхней части, образующей коленный сустав;
• большеберцовая кость деформирована под углом, открытым кзади;
• медиальная зона расширенная, ее контуры неровные;
• медиальные отделы проксимальной метафизарной части подверглись клиновидной деформации;
• голень повернута внутрь относительно бедра;
• медиальные эпифизарные отделы отличаются некоторой покатостью и неравномерностью окостенения.

Для уточнения ряда деталей после рентгена назначают компьютерную томографию. КТ показывает, что большеберцовая и бедренная кости скручены. Исследование помогает дать оценку внутренней торсии последней. Шейка кости наклоняется вперед по отношению к остальной части кости примерно на 25°. Имеется сращение ростковой зоны.

Максимально информативна и магнитно-резонансная томография. МРТ-маркеры:

• гипертрофирован медиальный мениск;
• гипертрофированы хрящи средних эпифизарных отделов большеберцовой кости;
• контуры зоны роста неровные.

Лабораторные анализы проводятся преимущественно в рамках дифференциальной диагностики. Исследование крови и мочи позволяет исключить заболевания, ассоциированные с дефицитом витамина D3, нарушениями фосфорно-кальциевого баланса.

Пациентам предстоит хирургическое лечение. Поэтому они будут госпитализированы для подготовки под руководством сотрудников стационара. Обычно требуется 1-2 дня. После операции в клинике нужно оставаться еще неделю.

Относительно болезни Блаунта клинические рекомендации однозначны. Консервативные методы не используются, если пациент вышел из подросткового возраста. Зоны роста закрыты, а хрящи окостенели. Деформация необратима. Не помогут ни гипсования, ни ортопедическая обувь, ни физиопроцедуры. К работе привлекается хирургическая бригада.

Операцию при болезни Блаунта проводят почти всегда одним способом – корригирующей высокой остеотомией большеберцовой кости. В том числе с наложением аппарата Илизарова. Применяется общий наркоз или спинномозговая анестезия. Кость рассекается. Далее изменяется ось конечности помещением костного трансплантата между фрагментами, остеосинтезом пластиной. На завершающем этапе накладывается гипсовая повязка.

Мнение эксперта

Халиман Евгений Александрович. Травматолог ортопед

Основываясь на наших наблюдениях, от качества реабилитации во многом зависит скорость и масштаб восстановления. Приступают к ней сразу после операции. Во время недельного пребывания в стационаре показаны специальная диета и двигательный покой. Пациент принимает антибиотики для профилактики послеоперационных инфекционных осложнений. Используются обезболивающие.

После того как пациента выписали, начинается амбулаторный реабилитационный этап. Он включает лечение препаратами, улучшающими обменные процессы и кровообращения, диету, обогащенную витаминами и микро- и макроэлементами. Конечность нагружается постепенно при занятиях лечебной гимнастикой. Хорошо себя зарекомендовало проведение физиотерапевтических процедур и массажа. Длится реабилитация от двух месяцев до года. Иногда – более.

Исход зависит от степени деформации и наступивших последствий. За счет возможностям современной хирургии прогноз часто благоприятен даже в запущенных случаях. От пациента требуется лишь строго соблюдать инструкции врача касательно лечения и реабилитации. Качество жизни улучшается.

Будучи взрослым, заниматься первичной профилактикой поздно. Время упущено. Превентивные меры будут эффективными лишь в младенчестве, перед началом ходьбы. А вот вторичная профилактика крайне необходима. Дело в том, что даже после адекватного хирургического лечения возможен рецидив болезни Эрлахера-Блаунта. Чтобы этого не произошло, ортопеды рекомендуют следующее:

• питаться полноценно;
• дозировать физические нагрузки, найти «золотую середину» между малоподвижностью и изнуряющим трудом;
• ежедневно выполнять упражнения лечебной физкультуры и гимнастики;
• принимать назначенные врачом лекарства – хондропротекторы, витаминно-минеральные комплексы;
• использовать для сна ортопедический матрас;
• похудеть при необходимости.

После операции пациент находится на диспансерном наблюдении. От 1 до 2 раз в год показана рентгенография. Если появились настораживающие симптомы, то графика не нужно придерживаться. Следует сразу обращаться к курирующему врачу.