Ахалазия кардии

Название «ахалазия» происходит от греческого слова, означающего «отсутствие расслабления», и точно описывает суть проблемы. Пищевод — мышечная трубка, соединяющая глотку с желудком. В его нижнем отделе есть кольцевая мышца — нижний пищеводный сфинктер. Как клапан, он открывается для прохождения пищи и закрывается, чтобы содержимое желудка не забрасывалось обратно. Координирует эту работу мышечно-кишечное (ауэрбаховское) сплетение — сеть нервных клеток в стенке пищевода. Если они гибнут, сфинктер теряет способность расслабляться рефлекторно и открывается лишь механически, под давлением накопившейся пищи.

Болезнь развивается медленно, от первых симптомов до постановки диагноза нередко проходит несколько лет, поскольку начальные проявления легко спутать с другими расстройствами. По мере прогрессирования пищевод расширяется, удлиняется и в запущенных случаях принимает S-образную форму.

Точная причина гибели нервных клеток ауэрбаховского сплетения до сих пор не установлена. Большинство исследователей склоняются к тому, что заболевание формируется на пересечении нескольких механизмов:

• Ведущей считается аутоиммунная теория: собственная иммунная система атакует нейроны пищеводного сплетения, вызывая хроническое воспаление и их постепенную гибель.
• Инфекционная гипотеза рассматривает нейротропные вирусы — герпес, корь, ветряную оспу — как возможные триггеры аутоиммунного повреждения нервных клеток.
• Болезнь Шагаса, вызываемая паразитом Trypanosoma cruzi в эндемичных регионах Латинской Америки, является ведущей причиной вторичной ахалазии.
• Генетическая предрасположенность подтверждается существованием синдрома Оллгрова (синдром ААА) — наследственного заболевания, сочетающего ахалазию, алакримию и надпочечниковую недостаточность. Ахалазия также чаще встречается у людей с синдромом Дауна.

• Вторичная ахалазия (псевдоахалазия) развивается, когда ауэрбаховское сплетение повреждается не изнутри, а извне — например, опухолью.

Дополнительные факторы, которые могут быть возможными пусковыми механизмами:

• Длительный психоэмоциональный стресс и нервно-психические травмы;
• Нарушение центральной регуляции моторики пищевода;
• Системные аутоиммунные заболевания — миастения, системная красная волчанка, полимиозит.

Заболевание классифицируют по двум параметрам — стадии анатомических изменений и типу нарушения моторики. Оба критерия влияют на выбор тактики лечения.

По стадиям выделяют четыре этапа прогрессирования:

• I стадия (функциональная) — спазм кардии носит эпизодический характер, пищевод анатомически не изменен, сужение непостоянное.
• II стадия — сужение кардиального отдела становится стабильным, пищевод умеренно расширяется, появляются начальные нарушения перистальтики.
• III стадия — выраженное рубцовое сужение нижнего сегмента, сильное расширение вышележащих отделов, перистальтика нарушена.
• IV стадия — пищевод резко расширен, удлинен и принимает S-образную форму, слизистая воспалена с участками изъязвления и некроза.

По типу моторики (Чикагская классификация) манометрия высокого разрешения разделяет ахалазию на три типа:

• Тип I — минимальное давление в теле пищевода, перистальтика практически отсутствует.
• Тип II — сохраняется повышение давления по всей длине пищевода во время глотка. Этот тип отвечает на лечение лучше остальных.
• Тип III — спастические, дискоординированные сокращения пищевода. Наиболее сложный для лечения вариант.

Основные симптомы обусловлены задержкой пищи в пищеводе и его прогрессирующим расширением:

• Дисфагия — нарушение глотания;
• Регургитация — пассивный заброс непереваренной пищи и слизи обратно в рот;
• Загрудинные боли — распирающие или спастические, нередко имитирующие стенокардию;
• Снижение массы тела;
• Отрыжка с тухлым запахом, тошнота, избыточное слюноотделение;
• Ночной кашель, связанный с затеканием содержимого пищевода в дыхательные пути.

Особенности дисфагии

В отличие от дисфагии, вызванной опухолью, которая нарастает линейно от твердой пищи к жидкой, затруднение глотания может возникать сразу и для твердой, и для жидкой пищи. Многие люди неосознанно вырабатывают приспособительные приемы — запивают каждый глоток большим количеством воды, выгибают шею, поднимают подбородок, едят стоя. Характерна так называемая парадоксальная дисфагия, когда жидкость проходит хуже, чем еда.

Регургитация и ночной кашель

Обратный заброс скопившегося содержимого пищевода — второй по частоте симптом. Днем он усиливается после обильной еды или наклонов вперед. Особенно опасна ночная регургитация, поскольку в горизонтальном положении застоявшаяся пища пассивно затекает в ротовую полость и оттуда — в дыхательные пути.

Длительный застой пищи и слизи в расширенном пищеводе создает условия для каскада осложнений:

• Застойный эзофагит;
• Аспирационная пневмония;
• Пищевод Барретта;
• Перфорация пищевода;
• Выраженная кахексия;
• Плоскоклеточный рак пищевода — риск возрастает в 16–28 раз по сравнению с общей популяцией.

Заподозрить ахалазию позволяет характерная триада:

• дисфагия
• регургитация
• загрудинные боли

Но для подтверждения диагноза и определения типа заболевания необходимо инструментальное обследование.

Рентгенография с барием

Пациент выпивает бариевую взвесь, после чего выполняется серия рентгеновских снимков. Характерная картина — расширенный пищевод, заполненный контрастом, с конусовидным сужением в нижнем отделе, напоминающим «мышиный хвост» или «птичий клюв». Исследование наглядно показывает стадию заболевания и степень расширения пищевода.

Эзофагогастродуоденоскопия

Эндоскопию проводят в первую очередь для исключения опухолевой псевдоахалазии — злокачественного процесса в области кардии, имитирующего клинику истинной ахалазии. Характерный эндоскопический признак — ощущение «проваливания» эндоскопа через суженный, но не фиксированный опухолью сфинктер. Для морфологической верификации любых подозрительных участков врач сразу берет биопсию.

Манометрия высокого разрешения

Манометрия является золотым стандартом диагностики. Тонкий зонд с множеством датчиков давления вводится через нос в пищевод и регистрирует сократительную активность в ответ на глотки воды. Метод позволяет точно определить тип ахалазии, оценить давление покоя нижнего пищеводного сфинктера и степень нарушения перистальтики.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных маркеров ахалазии не существует. Анализы крови назначаются для оценки общего состояния, выявления анемии и белково-энергетической недостаточности на фоне длительного нарушения питания. У пациентов из эндемичных регионов выполняется серологическое тестирование на болезнь Шагаса.

Полностью восстановить погибшие нервные клетки ауэрбаховского сплетения невозможно, поэтому лечение направлено на облегчение прохождения пищи через нерасслабляющийся сфинктер.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение назначается как временная мера пациентам, ожидающим инвазивного вмешательства, или когда операция противопоказана. Нитраты и блокаторы кальциевых каналов, принятые перед едой, снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера и на короткое время облегчают глотание. Однако эффект нестойкий, а побочные проявления (головная боль, снижение артериального давления) ограничивают длительное применение.

Инъекции ботулотоксина

Ботулинический токсин вводится эндоскопически непосредственно в мышцу нижнего пищеводного сфинктера. Препарат блокирует выделение ацетилхолина, за счет чего сфинктер расслабляется и пища проходит свободнее. Эффект наступает быстро, однако сохраняется лишь 6–12 месяцев, после чего требуется повторная инъекция.

Пневматическая дилатация

Эндоскопически вводится и устанавливается в зоне нижнего пищеводного сфинктера баллонный катетер. Баллон раздувается под давлением, механически разрывая мышечные волокна сфинктера. Процедура эффективна у 60–85% пациентов, но нередко требует повторных сеансов с постепенным увеличением диаметра баллона. Основной риск — перфорация пищевода, которая встречается в 2–5% случаев.

Хирургическое лечение (миотомия по Геллеру, ПОЭМ)

Хирургические методы являются основой лечения пациентов молодого и среднего возраста. Выбор между двумя протоколами операции зависит от типа ахалазии и анатомических особенностей:

• Лапароскопическая миотомия по Геллеру с фундопликацией — продольное рассечение мышечных волокон нижнего пищеводного сфинктера через лапароскопический доступ.
• Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) — рассечение мышечного слоя пищевода выполняется изнутри, через эндоскоп, без разрезов на коже. Преимущества — отсутствие наружных швов, быстрое восстановление и возможность выполнить миотомию на большем протяжении.

В запущенных случаях (IV стадия с S-образной деформацией), рассматривается эзофагэктомия — удаление пищевода с его замещением участком желудка или кишечника.

По рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации всем больным с подозрением на ахалазию назначается манометрия высокого разрешения для определения типа заболевания, эндоскопия для исключения псевдоахалазии и рентгенография с барием для оценки стадии.

Выбор лечения основывается на типе ахалазии. Для II типа оптимальны как дилатация, так и миотомия, для III типа предпочтительна ПОЭМ, для I типа эффективны оба хирургических метода. После любого вмешательства показано динамическое наблюдение с контрольной эндоскопией не реже 1 раза в год для раннего выявления рецидива и скрининга рака.

Диетические рекомендации не устраняют причину болезни, но могут облегчить прохождение пищи через суженный сфинктер, уменьшая ее застой. Пища должна быть мягкой, хорошо измельченной или пюреобразной консистенции. Каждый кусок необходимо тщательно пережевывать и запивать небольшим количеством теплой воды. Есть следует медленно, небольшими порциями 5–6 раз в день.

Из рациона исключаются продукты, способные усилить спазм или раздражать слизистую:

• острые, кислые и чрезмерно горячие блюда;
• алкоголь;
• газированные напитки;
• грубая клетчатка.

На ранних стадиях (I–II) хирургическая миотомия обеспечивает улучшение у подавляющего большинства пациентов, улучшая качество жизни. На поздних стадиях эффективность вмешательств снижается, а часть изменений оказывается необратимой. Специфической профилактики ахалазии не существует, поскольку неизвестны точные причины гибели нейронов.

Мнение эксперта

Попова Елена Евгеньевна. Гастроэнтеролог

Ахалазия кардии занимает третье место среди причин дисфагии после рака и рубцовых стриктур. Несмотря на это, от первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит 4–5 лет — и каждый из них работает против пациента. Чем раньше сделать миотомию, тем выше шансы сохранить нормальную функцию пищевода и избежать его необратимой деформации.