Склерома

По своей природе склерома - это хроническая гранулематозная инфекция. Бактерия Klebsiella rhinoscleromatis внедряется в слизистую дыхательных путей, чаще всего - полости носа, и провоцирует образование специфических гранулем. Плотные узелки из иммунных клеток не рассасываются, а медленно растут, деформируя ткани. Конечный этап - грубый рубец, который стягивает просвет дыхательного пути и может привести к стенозу. Заболевание не относится к опухолевым, но по характеру роста и разрушению тканей напоминает новообразование, что нередко приводит к диагностическим ошибкам.

Единственная доказанная причина - инфицирование палочкой Фриша–Волковича (Klebsiella pneumoniae subsp. rhinoscleromatis). Бактерия была впервые описана в 1882 году, а ее роль в развитии склеромы окончательно подтверждена в 1961 году. Микроб неподвижен, покрыт толстой капсулой, которая защищает его от фагоцитоза и позволяет годами выживать внутри макрофагов.

Путь передачи - контактно-бытовой: вдыхание инфицированных капель или контакт с загрязненными предметами. Инфективность низкая. Для заражения необходимо длительное проживание рядом с больным в стесненных условиях.

Патогенез склеромы

После попадания на слизистую бактерия проникает в подслизистый слой и захватывается макрофагами. Однако благодаря капсуле микроб не погибает, а размножается внутри фагоцитов, превращая их в характерные пенистые «клетки Микулича» - патогномоничный гистологический маркер склеромы. Вокруг этих клеток формируется гранулема из плазматических клеток, лимфоцитов, гиалиновых шаров (телец Русселя) и фиброзной ткани. Процесс идет очень медленно, и от инфицирования до появления видимых инфильтратов проходят годы. По мере созревания гранулема замещается рубцом, который стягивает и деформирует стенки дыхательных путей.

Мнение эксперта

Андреев Андрей Александрович. ЛОР

Болезнь эндемична для отдельных регионов - Центральной и Южной Америки, Северной Африки, Ближнего Востока, Юго-Восточной Азии, а в Европе - для западных областей Белоруссии. В России склерома встречается крайне редко, однако из-за глобальной миграции знания о ней актуальны для врачей любой страны.

Факторы риска развития заболевания

Склерома - болезнь бедности и скученности. Вероятность заражения определяется не столько индивидуальными особенностями, сколько условиями жизни:

• Проживание в эндемическом регионе - Центральная Америка, Северная Африка, Юго-Восточная Азия, Восточная Европа
• Бытовая скученность, низкий уровень санитарии
• Длительный контакт с больным в одном жилище
• Женский пол - соотношение женщин и мужчин в некоторых сериях наблюдений достигает 13:1
• Железодефицитная анемия и недостаточное питание - ослабляют местную защиту слизистой
• Иммунодефицитные состояния

Заболевание проходит три стадии, каждая из которых может длиться несколько лет:

• Атрофическая (начальная) стадия - слизистая носа становится сухой, бледной, покрывается вязким секретом и корочками. Картина напоминает атрофический ринит и не имеет специфических черт, поэтому диагноз на этом этапе ставится редко.

• Инфильтративная (продуктивная, гранулематозная) стадия - в толще слизистой формируются плотные, безболезненные, узловатые инфильтраты. Они растут медленно, сужают просвет, деформируют хрящи. Именно на этой стадии при биопсии обнаруживаются клетки Микулича и тельца Русселя - патогномоничные признаки.

• Рубцовая (регрессивная) стадия - гранулемы замещаются грубой соединительной тканью. Рубцы стягивают просвет носа, хоан, гортани, трахеи, вызывая стойкое нарушение дыхания.

Стадии нередко сосуществуют - в одном отделе дыхательных путей идет инфильтрация, а в другом уже сформировался рубец.

Склерома может поражать любой отдел респираторного тракта от преддверия носа до бронхов, но частота вовлечения разных участков существенно различается.

Склерома носа

Нос страдает практически в 100% случаев - отсюда и исторический термин «риносклерома». Инфильтраты формируются в области преддверия, перегородки, нижних и средних раковин. Нос деформируется, его кончик расширяется и уплощается, ноздри сужаются, носовое дыхание затрудняется вплоть до полной обструкции. Может стать шишковидным - широким, приплюснутым, с плотными безболезненными разрастаниями у входа.

Склерома гортани

Поражение гортани встречается примерно у 15–20% пациентов - как правило, в сочетании с назальной формой. Инфильтраты располагаются на голосовых складках, в подскладочном пространстве и на надгортаннике. Проявляется нарастающей осиплостью, шумным дыханием и одышкой. Рубцовый стеноз гортани - одно из самых опасных осложнений.

Склерома глотки

Поражается задняя стенка глотки, мягкое небо, небные дужки. Пациент жалуется на затруднение глотания, ощущение инородного тела. При рубцевании формируется сужение носоглотки и ротоглотки.

Склерома трахеи и бронхов

Распространение на нижние дыхательные пути - редкое, но наиболее опасное проявление. Инфильтраты и рубцы сужают просвет трахеи и крупных бронхов, вызывая стридор, одышку и рецидивирующие пневмонии.

Симптомы определяются стадией и локализацией процесса. Коварство склеромы - в многолетнем бессимптомном периоде. На атрофической стадии жалобы неспецифичны и легко принимаются за банальный хронический ринит:

• Сухость в носу, образование корок
• Вязкое слизистое отделяемое
• Снижение обоняния

На инфильтративной стадии появляются более характерные признаки:

• Прогрессирующая заложенность носа, не отвечающая на сосудосуживающие капли
• Плотные безболезненные узелки в области преддверия носа, видимые при осмотре
• Деформация наружного носа
• Осиплость голоса - если вовлечена гортань
• Затруднение глотания - при поражении глотки

На рубцовой стадии доминируют стенотические проявления:

• Резкое затруднение носового дыхания вплоть до его полного отсутствия
• Стридор и одышка - при стенозе гортани или трахеи
• Дисфагия - при сужении глотки

Без лечения склерома неуклонно прогрессирует, рубцовые изменения со временем становятся необратимыми, в результате могут развиться:

• Стеноз носовых ходов
• Стеноз гортани
• Стеноз трахеи и бронхов
• Деформация лицевого скелета
• Атрезия хоан - полное заращение задних отверстий носа рубцовой тканью.
• Вторичные инфекции (застой секрета в суженных полостях создает условия для бактериального синусита и бронхита)
• Социальная дезадаптация из-за сильной деформации лица и нарушения голоса

Из-за редкости заболевания и неспецифичности ранних симптомов склерому часто принимают за атрофический ринит, полипоз, туберкулез, сифилис, гранулематоз Вегенера или даже злокачественную опухоль. Ключ к диагнозу - биопсия с обнаружением специфических клеток.

Осмотр врача и сбор анамнеза

ЛОР-врач расспрашивает о давности симптомов, месте проживания (эндемический регион?), контактах с больными. При осмотре обращает внимание на характерную деформацию носа, плотные безболезненные инфильтраты в преддверии, атрофию слизистой.

Инструментальные методы диагностики

• Эндоскопия полости носа, глотки и гортани
• КТ околоносовых пазух и гортани
• Рентгенография грудной клетки и бронхоскопия - при подозрении на вовлечение трахеи и бронхов

Лабораторные исследования

• Гистологическое исследование биоптата - главный диагностический метод. Обнаружение клеток Микулича (пенистые макрофаги, набитые бактериями), телец Русселя (гиалиновые шары) и палочек Фриша–Волковича внутри вакуолей подтверждает диагноз.
• Бактериологический посев - выделение Klebsiella rhinoscleromatis из биоптата или отделяемого.
• Серологические тесты - реакция связывания комплемента со склеромным антигеном.
• Общий анализ крови - неспецифические изменения (умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ).

Лечение длительное, комбинированное, при этом полная эрадикация возбудителя труднодостижима, а рубцовые изменения необратимы. Цель - подавить инфекцию, уменьшить инфильтраты и восстановить проходимость дыхательных путей.

Консервативная терапия

Основой лечения является антибактериальная терапия. Klebsiella rhinoscleromatis чувствительна к фторхинолонам (ципрофлоксацин), тетрациклинам, рифампицину и цефалоспоринам третьего поколения. Курс длительный - от нескольких месяцев до года и более, поскольку бактерия «прячется» внутри макрофагов.

Дополнительно назначаются:

• Промывание носа солевыми растворами
• Масляные капли и мази для смягчения
• Физиотерапия - электрофорез с лидазой для размягчения рубцов
• Иммуномодулирующая терапия - по показаниям

Хирургическое лечение

Операция не заменяет антибиотикотерапию, но дополняет ее при формировании стенозов и грубых деформаций:

• Эндоскопическое иссечение или лазерная деструкция инфильтратов и рубцов - восстановление просвета носа, глотки и гортани
• Бужирование - расширение стенозированных участков
• Пластика наружного носа - при грубой деформации
• Трахеотомия - экстренная мера при критическом стенозе гортани или трахеи

После операции обязателен продолжительный курс антибиотиков для профилактики рецидива.

Прогноз определяется стадией на момент диагностики. На атрофической и ранней инфильтративной стадии длительная антибиотикотерапия позволяет подавить инфекцию и остановить прогрессирование. На рубцовой стадии устранить уже сформированные сужения полностью не удается, возможно лишь хирургическое расширение стенозов с последующим антибактериальным «прикрытием». Из-за того, что возбудитель трудно полностью уничтожить, при ослаблении иммунитета инфекция возвращается. Пожизненное наблюдение у ЛОР врача является обязательным.

Специфической профилактики (вакцины) не существует. Меры предосторожности направлены на разрыв цепи передачи:

• Улучшение жилищных условий - борьба со скученностью и антисанитарией
• Обследование членов семьи больного - выявление бессимптомных носителей
• Своевременное лечение больных - сокращает период заразности
• Укрепление иммунитета - полноценное питание, коррекция анемии
• Диспансерное наблюдение за переболевшими - для раннего выявления рецидива

Показаться ЛОР-врачу необходимо, если:

• Заложенность носа тянется месяцами и не поддается обычному лечению
• В преддверии носа прощупываются плотные безболезненные образования
• Заметна деформация носа
• Появилась осиплость или затруднение дыхания, не связанные с простудой.
• Пациент прибыл из эндемического региона или имел контакт с больным склеромой.