Гипоплазия яичек

Морфологическая основа гипоплазии – уменьшение числа семенных канальцев, гиалиноз и склероз стромы, то есть замещение рабочей ткани неполноценной. Насколько выражены проявления, зависит от степени недоразвития и от того, страдает одно яичко или оба. Нормой у взрослого мужчины считают объем 15-25 мл и продольный размер яичка 4-6 см, тогда как в случае гипоплазии объем нередко не превышает 6-8 мл.

Заподозрить недоразвитие можно уже во время внешнего осмотра и пальпации по характерным признакам:

• малый размер мошонки со сглаженной складчатостью кожи;
• яички заметно уменьшены, мягкой или тугоэластической консистенции;
• симметричное уменьшение обоих яичек, характерное для генетических синдромов;
• евнухоидные черты телосложения – высокий рост, длинные конечности, скудное оволосение.

Симметричное поражение обоих яичек обычно указывает на системную, нередко хромосомную природу, в то время как одностороннее уменьшение говорит скорее о локальном повреждении.

Гипоплазия яичек у мужчин: связь с фертильностью

Для мужской фертильности гипоплазия – прямая дорога к снижению или полному отсутствию сперматозоидов в эякуляте. Сперматогенез страдает пропорционально утрате ткани, и в спермограмме находят олигозооспермию, а в тяжелых случаях азооспермию. Гормональная картина типична – уровень ингибина B, маркера работы клеток Сертоли, снижен, а ФСГ компенсаторно повышается в попытке подстегнуть угасающую железу. Падение тестостерона со временем провоцирует гипогонадизм.

Причины недоразвития разнообразны, но все они сводятся к двум сценариям – либо нарушается закладка и созревание ткани яичка внутриутробно, либо уже сформированная железа повреждается позже. По этому принципу их и разделяют на врожденные и приобретенные.

Врожденная гипоплазия: генетика и внутриутробные факторы

Врожденные формы связаны с генетическими сбоями и неблагоприятными воздействиями на плод:

• Синдром Клайнфельтера (кариотип 47,XXY) – самая частая причина первичного гипогонадизма с двусторонней гипоплазией, встречается примерно у 1 из 500-660 новорожденных мальчиков.
• Крипторхизм – неопустившееся в мошонку яичко развивается неполноценно, и даже после орхипексии его объем часто не догоняет норму.
• Мутации генов половой дифференцировки, например SRY и WT1.
• Внутриутробные инфекции, токсикозы беременности, прием матерью гормональных препаратов.

У части пациентов установить конкретную причину не удается, и такую гипоплазию относят к идиопатической.

Приобретенная гипоплазия яичка: от травмы до гормонального сбоя

Приобретенное недоразвитие возникает, когда изначально здоровая железа повреждается в детстве или подростковом возрасте.

Основные причины:

• Травма мошонки и перекрут яичка с последующим некрозом ткани;
• Перенесенный орхит, прежде всего паротитный в детском возрасте;
• Лучевая и химиотерапия, длительный прием анаболических стероидов;
• Операции на паховом канале с повреждением питающих яичко сосудов;
• Запущенное варикоцеле высокой степени у подростка без своевременного лечения.

Гипоплазию систематизируют по нескольким признакам. По распространенности процесса выделяют одностороннюю и двустороннюю форму. Изолированное недоразвитие правого или левого яичка обычно связано с местным фактором, например, с крипторхизмом или перекрутом в анамнезе, тогда как двустороннее поражение почти всегда сопряжено с системной или хромосомной патологией.

По времени возникновения гипоплазию делят на врожденную, в основе которой лежит дисгенезия гонад, и приобретенную. Отдельно рассматривают недоразвитие придатка яичка, когда страдает его головка, тело или хвост, из-за чего нарушается транспорт сперматозоидов.

Гипоплазия яичка и мошонки – сочетанное недоразвитие

У детей может быть сочетанное недоразвитие яичка и мошонки. Мошонка в этом случае недоразвита – малой емкости, с гладкой бледной кожей и слабо выраженной мясистой оболочкой. Это заметный уже с рождения признак гипогонадизма, который нельзя оставлять без внимания. Ребенку требуется раннее обследование у детского эндокринолога и уролога, поскольку от начала наблюдения во многом зависит дальнейшее половое развитие.

В первую очередь уролог выясняет, когда замечено отставание яичек в размере и предшествовали ли ему травмы, операции или перенесенные инфекции. Затем врач проводит орхиометрию – измеряет объем яичка с помощью орхидометра Прадера, набора эталонных бусин известного объема.

Помимо малого объема, о гипоплазии говорят мягкая консистенция железы и сниженная болевая чувствительность в ответ на сдавление. Уточнить картину помогает инструментальная и лабораторная диагностика:

• УЗИ мошонки – основной метод, оценивающий линейные размеры, объем, эхоструктуру и кровоток; недоразвитое яичко выглядит уменьшенным, гипоэхогенным, с обедненным сосудистым рисунком;
• гормональный профиль – ФСГ, ЛГ, общий и свободный тестостерон, ингибин B;
• кариотипирование, если есть подозрение на хромосомную аномалию;
• спермограмма по достижении подросткового возраста и полового созревания.

Сопоставив размеры, гормоны и данные УЗИ, врач определяет степень недоразвития и его вероятную причину, а значит, и дальнейшую тактику.

Уже недоразвитая ткань в полноценную не превратится, и вырастить яичко до нормы нельзя. Реальные цели лечения иные, они сводятся к коррекции гормонального фона и по возможности сохранению шанса на отцовство. Выбор метода зависит от причины и от того, сохранена ли хоть частично функция железы.

Гормональная терапия и ее возможности

На фоне подтвержденного гипогонадизма основой является заместительная терапия тестостероном в форме гелей или инъекций, восполняющая дефицит гормона. Мальчикам в препубертате иногда назначают стимуляцию гонадотропинами, хорионическим гонадотропином и рекомбинантным ФСГ, чтобы подтолкнуть собственное развитие железы. Такое лечение тем эффективнее, чем раньше проведено, в идеале до 7-8 лет. Гормоны позволяют сформировать вторичные половые признаки и частично увеличить объем яичек, однако довести его до полной нормы они не в силах.

Хирургическая коррекция и вспомогательные репродуктивные технологии

Операцию назначают не из-за самой гипоплазии, а из-за устранимых состояний, которые ее сопровождают, – крипторхизм, паховая грыжа, варикоцеле. В случае крипторхизма выполняют орхипексию, низведение и фиксацию яичка в мошонке. Трансплантация яичка в стандартной практике не применяется из-за высокого риска отторжения.

Когда речь заходит о деторождении на фоне азооспермии, ключевым методом является микро-TESE – микрохирургическое извлечение сперматозоидов из ткани яичка.

Мнение эксперта

Вороновицкий Вадим Давыдович. Уролог

Практика показывает, что даже двусторонняя гипоплазия не всегда означает полную бесперспективность зачатия. С помощью микрохирургической биопсии TESE в ткани яичка иногда удается отыскать единичные сперматозоиды для оплодотворения.

Прогноз определяется причиной недоразвития и своевременностью помощи. В случае одностороннего поражения здоровое яичко компенсаторно увеличивается и берет на себя работу за двоих. В результате и гормональный фон, и способность к зачатию у мужчины обычно сохраняются. Двусторонняя гипоплазия, особенно выявленная поздно, закономерно ведет к гипогонадизму, и человеку требуется пожизненная заместительная терапия.

Важно, что качество жизни на фоне грамотного лечения остается высоким. Гормональная терапия корректирует и телосложение, и внешность, а половая жизнь сохраняется. Куда важнее самих цифр честный и своевременный разговор с подростком и его родителями – он избавляет от ложных надежд и помогает принимать взвешенные решения.