Гигантоклеточная опухоль

Причины, факторы риска заболевания остаются до конца не изучены. Есть лишь несколько теорий, которые позволяют хоть немного объяснить развитие новообразования на исходно неизмененной костной ткани. Но ни одна из них не нашла подтверждения. Не признается единственной и неоспоримой.

Некоторые специалисты указывают связь с сопутствующими патологиями костной ткани. По типу болезни Педжета, при которой кости подвергаются ремоделированию. Или редкие наследственные аномалии. Связь практически невозможно установить из-за малой встречаемости.

Вторая группа исследователей указывает на концепцию Петерсона. Согласно ей, на организм регулярно действуют экзогенные, они же внешние факторы. И ещё есть системные состояния организма, эндогенные триггеры. Вместе они обуславливают разрастание в отдельных элементах организма новообразований.

Факторы риска

Организм — это четко отлаженная саморегулирующая система, где каждая клетка, молекула играет свою роль. В отношении остеобластокластомы тормозит размножение остеокластов или усиливает выработку остеобластов. Первые разрушают костную ткань, вторые способствуют ее обновлению. Так может и даже поддерживается определенная концентрация клеток. Опухоль не формируется.

Но все меняется. Появляются факторы риска, которые превосходят компенсаторные возможности организма. Тогда уже вариантов не остаётся. Разрастается новообразование.

К числу провокаторов неоплазии стоит отнести:

• системные хронические заболевания костно-мышечной системы, соединительной ткани;
• частое ионизирующее излучение;
• травмы костей в анамнезе;
• остеомиелит;
• иммунодефицитные состояния;
• изменения гормонального фона;
• длительное применение глюкокортикоидов.

Патогенез (патанатомия)

Патогенез формирования опухоли изучен довольно неплохо. Основывается он на нарушении гомеостаза костной ткани. В норме, последняя на протяжении всей жизни пациента подвергается ремоделированию. Постоянно вырабатываются остеокласты, разрушающие старые, поврежденные клетки кости. И остеобласты, восстанавливающие обновлённые таковые. Особая система RANK/RANKL/OPG регулирует это соотношение. О нарушении не идет и речи.

До тех пор, пока система работает хорошо. В один момент, под действием тех же факторов риска, гомеостаз нарушается. Моноциты и макрофаги превращаются в остеокласты. Активно синтезируются многоядерные остеокластоподобные клетки. Которые и формируют не меньше половины от пула клеток всего новообразования.

Классификаций остеобластокластомы в практической медицине существует 2. Обе они распределяют патологию по стадиям течения, характеру роста, рентгенологическим и гистологическим критериям.

Систематизация по Enneking:

1. 1 стадия — новообразование располагается только в кости. Не изменяет кортикальный слой, не растёт. Симптомы отсутствуют.
2. 2 стадия — новообразование располагается в кости, уже затрагивает кортикальный слой. Истончает его, но не выходит за пределы. Медленно увеличивается в диаметре. Появляются первые симптомы поражения.
3. 3 стадия — новообразование проходит кортикальный слой, прорастает в мягкие ткани. Быстро растёт. Симптоматика поражения явно выражена.

Систематизация по Campanacci:

1. I степень — поражение только в пределах кости. Кортикальный слой интактный.
2. II степень — поражение в пределах кости с истончением кортикального слоя. IIa степень — патологический перелом есть. IIb степень — нарушения целостности костной ткани нет.
3. III степень — наличие внекостного компонента, образование прорастает в мягкие ткани.

По количеству таковых в определённом анатомическом сегменте:

• солитарные (одиночные);
• множественные.

По гистологической верификации специалисты различают:

• доброкачественную гигантоклеточную опухоль;
• злокачественную гигантоклеточную опухоль. Данная форма, в свою очередь, может быть первичной, высокозлокачественная саркома (развивается из самого новообразования) и вторичной (развивается на месте первичного образования через несколько лет после его удаления, проведения лучевой терапии).

Клиническая картина остеокластомы неспецифична. Симптомы на ранних стадиях подходят чуть ли не под все заболевания костно-мышечной системы. Боль, ограничение подвижности. Уже дальше, по мере развития патологии, разрастания новообразования, у врача появляется хоть какой-то шанс заподозрить гигантоклеточную опухоль.

Основным проявлением состояния является болевой синдром. Сначала незначительный, вполне себе можно потерпеть. Характер тянущий, ноющий. Больше беспокоит при физической нагрузке, после длительной активности. Но со временем интенсивность нарастает. Банальная ходьба дается с трудом. Появляется клинический признак даже в покое, усиливается по ночам.

Помимо болевого синдрома, пациент жалуется на ограничение движений. Опухоль разрастается, не дает полноценно сгибать, разгибать конечность в суставе. При локализации на верхних конечностях мешает даже банальной жизнедеятельности. Значимо ограничивает пациента в привычных вопросах.

Гораздо меньший процент людей терпит до последнего. Обращается к врачу, когда опухоль видно уже невооружённым глазом, четко обнаруживается таковая при пальпации или на этапе сильного отека конечности. Выставление диагноза у таких пациентов сложностей не представляет.

Гигантоклеточная опухоль, даже в доброкачественном своем течении, отличается быстрым ростом. Увеличивается в размере, захватывает всю большую площадь коленного сустава или других локализаций. Появляются соответствующие осложнения.

Из наиболее часто диагностируемых последствий состояния выделяют:

1. Патологический перелом. Кость разрушается новообразованием, раскалывается на 2 или больше частей. Нельзя не сказать, что лечить такие повреждения крайне трудно. Даже длительная иммобилизация не способствует образованию костной мозоли.
2. Деформация кости, мягких тканей. Опухоль больших размеров видна даже без рентгена. Она изменяет естественный вид конечности. Буквально выбухает над окружающими тканями.
3. Частые рецидивы. Нельзя не отметить, что даже после лечения может заново сформироваться и доброкачественная, и злокачественная неоплазия.
4. Метастазирование в легкие.

Мнение эксперта

Сергеев Петр Сергеевич. Хирург-онколог

О таком осложнении, как метастазирование остеобластокластомы стоит упомянуть отдельно. Да, действительно, опухоль может давать отсевы в легкие. Но, основываясь на наших наблюдениях, это совершенно не те метастазы, что бывают при раках других локализаций. Они не означают последнюю стадию онкологии, когда уже ничего нельзя сделать. Не провоцируют дыхательную недостаточность. Практически не влияют на привычную жизнь пациента. Ввиду чего специалисты рассматривают такие образования как «доброкачественную имплантацию в легкие». По статистическим данным, выживаемость пациентов с подобными отсевами в течение 7 лет составляет более 85%.

Диагностику гигантоклеточной опухоли пациент может начать, даже не выходя из дома. Достаточно позвонить в клинику. Вызвать специалиста на дом. Ортопед приезжает, сперва детально расспрашивает о жалобах. Когда больше, после чего проходят, есть ли взаимосвязь с внешними факторами. Дальше специалист собирает анамнез заболевания и жизни. Проводит физикальный осмотр. Пальпирует остеокластому, оценивает объем движения в суставе, ощущения пациента при нагрузке. Этой информации будет достаточно, чтобы предположить то или иное нарушение. Понять, в каком направлении дальше проводить обследование пациента.

Для уточнения диагноза, согласно клиническим рекомендациям, придется сделать:

• рентгенографию костей скелета на пораженном участке в 2 проекциях;
• рентгенографию лёгких;
• компьютерную томографию;
• при распространении в мягкие ткани потребуется магнитно-резонансная томография;
• сцинтиграфию костей скелета.

Перечисленные обследования позволяют врачу выявить собственно новообразование, оценить его распространение, вовлечение в патологический процесс окружающих тканей. Но определить, что это именно гигантоклеточная опухоль, можно только с помощью биопсии. Ортопед берёт часть материала из неоплазии. Направляет его на цитологическое, патогистологическое исследование. Только на основании результатов последних врач выставляет окончательный диагноз. Определяет тактику лечения.

Лечение гигантоклеточной опухоли преимущественно хирургическое. Консервативная терапия, динамическое наблюдение возможно только при общем тяжелом состоянии пациента, наличии абсолютных ограничений к оперативному вмешательству.

Хирургическое вмешательство

Предпочтение специалисты отдают органосохраняющим техникам. Это может быть «агрессивный» кюретаж, резекция кости с замещением собственной тканью или эндопротезом. Определяет вид терапии локализация опухоли, ее прорастание в окружающие ткани, стадия течения по классификации Enneking, Campanacci.

При первой и второй стадии применяется удаление гигантоклеточной опухоли путем «агрессивного» кюретажа. Это значит, что ортопед сперва удаляет само новообразование. Затем расширяет границы вмешательства так называемыми местными адъювантами — средствами, которые уничтожают клетки опухоли в границе резекции. Это могут быть механические факторы, наподобие бура, термические воздействия (криотерапия) или химические (как, например, фенол). Частота рецидива после лечения с адъювантами, в сравнении с классической операцией, только удалением образования, значительно меньше. Замещают образованный дефект цементом, трансплантатом кости или методиками внутренней фиксации.

По мере достижения новообразованием 3 стадии своего развития врачу ничего не остаётся, кроме как выполнить резекцию кости с мягкотканным компонентом. Специалист одним блоком, в минимальных границах от здоровых тканей, иссекает поражённую часть кости. Убирает часть опухоли за пределами кортикального слоя. Замещает дефект синтетическим протезом.

Лекарственная терапия

В тех клинических случаях, когда опухоль достигает больших размеров, располагается в «неудобных» для резекции областях, перед операцией врач назначает пациенту лекарственную терапию. Большее применение в медицине нашли моноклональные антитела. Препараты уменьшают диаметр новообразования, способствуют образованию четкой границы между мягкими тканями и остеобластокластомой. Продолжительность терапии определяется индивидуально. По достижению эффекта операция проходит менее инвазивно. Позволяет значимо снизить риск рецидива.

Лучевая терапия

Показания к лучевой терапии при гигантоклеточной опухоли только два: ее нерезектабельность, невозможность выполнения вмешательства по причине абсолютных противопоказаний. Тогда врач назначает курс радиовоздействия. Добивается уменьшения неоплазии в размерах. Хотя бы относительного, но улучшения качества жизни пациента.

При возможности хирургического вмешательства лучевая терапия не применяется. Во-первых, из-за огромного числа побочных ее эффектов. Во-вторых, ввиду возможности образования радиоиндуцированной саркомы.

Прогноз благоприятный. При своевременном начале лечения больших по объёму операций удается избежать. Иссечение проводится малоинвазивно. Функция опорно-двигательного аппарата сохраняется. Чем позже пациент обращается к специалисту, затягивает лечение, тем, естественно, хуже для пациента последствия.

Специфической профилактики нет. Все, что может порекомендовать врач, если учитывать упомянутую концепцию Петерсона — это исключение факторов риска новообразований. А именно:

• своевременное лечение хронических заболеваний;
• исключение травматизации;
• прохождение любого обследования и терапии только по согласованию с лечащим врачом;
• коррекция сопутствующих дефицитов;
• соблюдение правил здорового образа жизни.