Канцероматоз легких

Термин описывает не самостоятельную болезнь, а стадию другого онкологического заболевания. Опухолевые клетки отрываются от первичного узла, попадают в кровь или лимфу и оседают в легких, где формируют множественные очаги.

Разница с первичным раком легкого заключается в строении клеток. Первичная опухоль растет из эпителия бронхов, а метастатические очаги сохраняют строение того органа, откуда клетки попали в легкие, поэтому под микроскопом врач видит ткань молочной железы, желудка или почки. Отличается и картина на снимках. Первичный рак обычно растет одним узлом, тогда как канцероматоз проявляется множеством очагов сразу в обоих легких.

Клетки попадают в легкие двумя путями.

• Гематогенный начинается с прорастания опухолью кровеносного сосуда, после чего клетки уносятся венозной кровью в правые отделы сердца, а оттуда в легочные артерии и застревают в мельчайших капиллярах. Именно поэтому очаги располагаются преимущественно в нижних долях и по периферии легких, где кровоток интенсивнее.
• Лимфогенным путем клетки сначала оседают в лимфоузлах средостения и корней легких, размножаются там, а затем распространяются в обратном направлении по лимфатическим сосудам внутрь легочной ткани.

Прижившись, клетки обрастают собственными сосудами и начинают расти. Скорость определяет тип первичной опухоли, и разброс может быть от нескольких недель до нескольких лет.

Множественные очаги в легких чаще всего порождают опухоли, от которых отток крови или лимфы идет прямо в малый круг кровообращения.

Наиболее частые источники:

• рак молочной железы;
• рак почки;
• колоректальный рак;
• рак желудка и поджелудочной железы;
• саркомы мягких тканей и костей;
• рак щитовидной железы и меланома;
• опухоли яичка и яичников.

Лимфогенный вариант чаще прочих возникает из опухолей молочной железы, желудка, поджелудочной железы и самого легкого.

Разделение опирается на путь распространения клеток и на картину, которую врач видит на компьютерной томографии. От варианта зависят и жалобы пациента, и скорость нарастания дыхательной недостаточности.

Лимфогенный канцероматоз легких

Опухолевые клетки заполняют лимфатические сосуды легкого, вызывая воспалительную реакцию вокруг них, отчего состояние называют канцероматозным лимфангитом. Сосуды перекрываются, лимфа застаивается, утолщаются соединительнотканные перегородки между дольками легкого.

Переносится такой вариант достаточно тяжело. Утолщенный каркас легкого теряет эластичность, объем вдоха уменьшается, кислород хуже проходит через стенку альвеол. Одышка нарастает за недели, а иногда и за считаные дни, причем на обычном рентгеновском снимке изменения долго остаются малозаметными.

Милиарный канцероматоз легких

Название происходит от латинского milium, просо. Занесенные кровью клетки оседают в капиллярах и образуют множество мелких однотипных узелков размером в один-три миллиметра, равномерно рассыпанных по обоим легким.

Подобная картина характерна для рака щитовидной железы, почки, меланомы и опухолей яичка. Мелкие очаги долго не влияют на дыхание, поэтому милиарное поражение нередко обнаруживают случайно во время томографии по другому поводу.

Ранние очаги никак себя не проявляют, ведь легочная ткань обладает большим функциональным запасом. Жалобы появляются, когда поражена значительная ее часть или же перекрыты лимфатические пути.

Пациенты отмечают:

• одышку, сначала во время нагрузки, а затем и в покое;
• сухой надсадный кашель без мокроты;
• быструю утомляемость и снижение переносимости привычной нагрузки;
• тяжесть или боль в грудной клетке;
• субфебрильную температуру;
• потерю веса и слабость.

Нарастает симптоматика постепенно, поэтому ее нередко списывают на бронхит, сердечную недостаточность или последствия перенесенной инфекции.

Разница состоит в том, какая структура поражена. Канцероматоз легких затрагивает саму легочную ткань – альвеолы, перегородки, лимфатические и кровеносные сосуды внутри органа. Канцероматоз плевры развивается на оболочке, которая покрывает легкое снаружи и выстилает грудную клетку изнутри.

Отсюда и разница в проявлениях. Поражение легочной ткани нарушает газообмен, поэтому пациенты в основном жалуются на одышку на фоне сухого кашля. Поражение плевры приводит к накоплению жидкости между листками, легкое поджимается снаружи, а одышка сопровождается тяжестью в боку. Различает эти состояния врач по КТ. И иногда они могут сочетаться у одного пациента.

В ходе обследования важно определить характер изменений в легких, оценить их распространенность и найти первичную опухоль, если она еще неизвестна.

Канцероматоз легких на КТ

Компьютерная томография остается основным методом. Тонкие срезы показывают изменения, недоступные рентгену, а по характеру картины рентгенолог предполагает и путь распространения опухоли.

Лимфогенный канцероматоз легких на КТ узнают по утолщенным перегородкам между дольками легкого. Утолщение неравномерное, с бугорками, отчего перегородки напоминают нитку бус. Одновременно уплотняются муфты вокруг бронхов и сосудов, а междолевые щели становятся заметно толще. При этом дольки не деформируются, этим канцероматоз и отличается от фиброза.

Милиарный вариант выглядит, как множество мелких округлых очагов, разбросанных по легким без привязки к перегородкам. Гематогенные метастазы крупнее и чаще располагаются в нижних долях ближе к периферии. Чтобы найти первичную опухоль и другие метастазы, дополнительно могут назначить томографию органов брюшной полости и малого таза.

Рентгенография легких

Рентгенограмма показывает крупные очаги, усиление легочного рисунка, расширение корней легких и жидкость в плевральной полости. Но возможности метода ограничены. Мелкие узелки и утолщенные перегородки на снимке не видны, поэтому нормальная рентгенограмма канцероматоз не исключает. У части пациентов картина напоминает отек легких или пневмонию, и без томографии различить их невозможно.

Подтверждение происхождения опухоли

Если первичная опухоль известна, а картина на томографии типична, диагноз считают установленным без биопсии. Морфологическое исследование требуется в двух ситуациях – когда очаги в легких стали первым проявлением болезни либо чтобы уточнить молекулярный профиль перед выбором препаратов.

Материал получают бронхоскопией с биопсией, пункцией через грудную стенку под контролем томографии или торакоскопией. Полученную ткань изучают под микроскопом и окрашивают специальными реактивами, чтобы определить орган-источник, а дополнительно проводят молекулярный анализ на мутации и другие мишени для таргетной терапии.

Удалить множественные очаги хирургически невозможно, поэтому основой лечения является лекарственная терапия. План составляется на консилиуме, в ходе которого специалисты учитывают тип первичной опухоли, ее молекулярный профиль, объем поражения легких, наличие метастазов в других органах и состояние пациента.

Системная противоопухолевая терапия

Схему подбирают по первичной опухоли, а не по факту поражения легких, поэтому очаги из молочной железы и очаги из почки лечат разными препаратами.

• химиотерапия – основа схемы для большинства опухолей;
• таргетные препараты – назначают, если в клетках найдены конкретные мутации;
• иммунотерапия – подходит опухолям с соответствующими маркерами;
• гормонотерапия – применяется у пациентов с гормонозависимым раком молочной или предстательной железы;
• лучевая терапия – направляется на крупные единичные очаги, если они вызывают боль или сдавливают бронх.

Ответ оценивают по томографии через два-три курса. Правильность выбранной схемы подтверждает уменьшение очагов и одышки.

Симптоматическое и паллиативное лечение

Основные направления:

• кислородная поддержка во время дыхательной недостаточности;
• глюкокортикоиды, уменьшающие отек вокруг лимфатических сосудов;
• бронхолитики и противокашлевые средства;
• обезболивание по трехступенчатой схеме;
• удаление жидкости из плевральной полости пункцией или дренажем;
• дыхательная гимнастика и подбор питания.

Главное осложнение состоит в нарастающей дыхательной недостаточности. Объем работающей легочной ткани сокращается, кислород хуже проникает в кровь, и одышка появляется уже во время минимальной нагрузки. К тяжелым сопутствующим состояниям может добавиться плевральный выпот, поджимающий легкое снаружи.

Лимфогенный вариант нередко приводит к легочной гипертензии, поскольку сосудистое русло сужается, а нагрузка на правые отделы сердца растет. Кроме того, ослабленная легочная ткань уязвима для инфекций, поэтому пневмонии у таких пациентов протекают тяжело, а массивное поражение иногда сопровождается кровохарканьем.

Канцероматоз легких означает четвертую стадию основного заболевания, поэтому прогноз серьезный. Однако разброс велик, и определяет его прежде всего тип первичной опухоли.

Относительно благоприятно протекают метастазы рака щитовидной железы, опухолей яичка и некоторых сарком, поскольку они хорошо отвечают на лечение. Гормонозависимый рак молочной железы и опухоли с найденными мутациями тоже поддаются контролю годами, тогда как метастазы рака поджелудочной железы и желудка протекают значительно тяжелее.

Лимфогенный канцероматоз считается наименее благоприятным. Исследование больных немелкоклеточным раком легкого показало, что канцероматозный лимфангит ухудшает выживаемость сильнее, чем обычные метастатические узлы в легочной ткани.

Помимо типа опухоли на исход влияют объем поражения, наличие метастазов в других органах, реакция на первую линию терапии и общее состояние больного.