Остеосаркома

Кость обновляется всю жизнь. За разрушение старой ткани отвечают остеокласты, за построение новой остеобласты. Остеосаркома вырастает из остеобластов, отчего второе ее название – остеогенная саркома.

Ключевая особенность в том, что опухолевые клетки не теряют способность строить кость. Откладывают они ее хаотично, без нормальной структуры, и рентгенолог видит бесформенные плотные участки вперемешку с зонами разрушения.

Мнение эксперта

Рудакова Мария Николаевна. Хирург-онколог

Именно способность строить костное вещество отличает остеосаркому от прочих опухолей скелета. Хондросаркома вырабатывает хрящ, саркома Юинга не производит никакого межклеточного вещества, а занесенные из других органов метастазы повторяют строение исходного органа.

У большинства заболевших объяснимых причин не находят. Опухоль возникает из-за случайных генетических сбоев, предугадать которые невозможно.

Но известны обстоятельства, повышающие вероятность:

• быстрый рост скелета в подростковом возрасте, отчего на эти годы и падает основной пик;
• наследственная ретинобластома, поскольку поломка гена RB1 затрагивает не только сетчатку;
• синдром Ли-Фраумени, связанный с дефектом гена TP53;
• перенесенное облучение, особенно в детстве, причем опухоль всплывает спустя годы;
• болезнь Педжета костей у пожилых людей.

Травма опухоль не вызывает, хотя нередко именно после ушиба человек идет к врачу и там находят уже существующее новообразование.

Опухоль выбирает участки кости с самым бурным ростом – метафизы, зоны рядом с ростковыми пластинками длинных трубчатых костей. Отсюда и география поражения. Около половины случаев приходится на кости, образующие коленный сустав, третье место занимает плечевая кость. Таз, позвоночник и череп страдают заметно реже, но протекают такие формы тяжелее из-за сложностей с удалением.

Остеосаркома бедренной кости

Самая частая локализация. Опухоль растет в нижнем конце бедра, прямо над коленом, и рано выбирается в окружающие мышцы. Первым признаком является боль в колене, из-за чего пациентов долго лечат от растяжения, хотя само колено здорово, а ноет кость над ним. Близость крупных сосудов и нерва в подколенной области усложняет операцию.

Остеосаркома большеберцовой кости

Вторая по частоте. Опухоль занимает верхний конец голени, тоже вплотную к колену, но с другой стороны. Кость лежит поверхностно, прикрыта одной кожей, поэтому припухлость заметна раньше, иногда над очагом набухают подкожные вены. Мягких тканей для укрытия протеза здесь мало, и это осложняет работу хирурга.

Классификация базируется на том, где растет опухоль относительно кости и как выглядят ее клетки под микроскопом. Внутрикостная классическая остеосаркома высокой степени злокачественности составляет около 80% случаев, и именно ее подразумевают, когда говорят об остеосаркоме без уточнений. Отдельную группу образуют поверхностные формы, растущие снаружи кости.

Телеангиэктатическая остеосаркома

Редкий вариант, около 4% случаев. Название пошло от расширенных сосудистых полостей, заполненных кровью, из которых почти целиком состоит опухоль. На снимках она выглядит обширной полостью разрушения без плотных включений, и спутать ее легко с доброкачественной аневризмальной костной кистой.

Прежде эту форму считали крайне неблагоприятной. Сейчас известно, что она хорошо отвечает на химиотерапию, а прогноз здесь такой же, как у классической остеосаркомы.

Паростальная остеосаркома

Эта форма растет не внутри кости, а снаружи, на ее поверхности, чаще всего по задней стороне бедра рядом с коленом. Составляет около 4% случаев и встречается у людей постарше, обычно после тридцати. Степень злокачественности низкая, растет она годами, метастазирует крайне редко, а на снимке видна плотная костная масса, будто налипшая на кость снаружи.

Для лечения может быть достаточно широкого хирургического удаления. Химиотерапия обычно не нужна, а прогноз здесь наилучший среди всех остеосарком. Важно лишь убрать опухоль целиком, иначе она вырастет на прежнем месте снова.

Возраст определяет и причину, и течение болезни. Основной пик укладывается между десятью и двадцатью годами и совпадает с подростковым скачком роста. Девочки заболевают чуть раньше мальчиков, ровно настолько, насколько раньше у них начинается вытягивание. Опухоль появляется там, где кость растет быстрее всего. У детей младше пяти лет она встречается крайне редко, и такой случай заставляет искать наследственный синдром.

Второй, меньший пик наступает после шестидесяти. Здесь опухоль почти всегда вторична и развивается на измененной кости – после облучения по поводу другого новообразования или на фоне болезни Педжета. Протекают такие формы тяжелее, потому что у многих пожилых пациентов сопутствующие болезни ограничивают возможности химиотерапии.

Начало болезни обманчиво спокойное. Первой приходит боль, которую списывают на нагрузку или ушиб.

Насторожить должны:

• боль в кости, нарастающая неделями и не связанная с движением;
• усиление боли ночью, вплоть до пробуждения;
• плотная неподвижная припухлость над костью;
• ограничение движений в ближайшем суставе;
• хромота без предшествующей травмы;
• перелом кости от незначительного усилия.

Классическая остеосаркома растет быстро. От первой боли до обращения к врачу проходит в среднем три-четыре месяца, и за это время опухоль успевает выбраться за пределы кости в мышцы. Высокозлокачественные формы удваиваются в размере за несколько недель, тогда как паростальный вариант годами остается незамеченным.

Особого внимания заслуживают микрометастазы. Опухолевые клетки прорываются в кровь очень рано, и у большинства пациентов к моменту диагноза уже разнесены по организму, даже если на снимках отдаленных очагов не видно. Поэтому химиотерапию назначают всем.

Для опухолей костей применяют систему, в которой учитывается не только размер и распространенность, но и степень злокачественности, причем последняя в данном случае важнее размера.

• Первая стадия объединяет низкозлокачественные опухоли, включая паростальную форму, без отдаленных очагов
• Вторая означает высокую степень злокачественности, тоже без метастазов, и в нее попадает большинство классических остеосарком
• Третья описывает несколько очагов в пределах одной кости, так называемые прыгающие метастазы
• Четвертая – отдаленные очаги, чаще всего в легких

Учитывают также, вышла ли опухоль за наружную оболочку кости в мягкие ткани. К моменту диагноза она почти всегда уже вышла, и хирургу приходится удалять не только участок кости, но и окружающие мышцы.

Опухоль разносится преимущественно с током крови, а лимфоузлы страдают редко, чем саркомы и отличаются от карцином. Отдаленные очаги на момент диагноза видны примерно у каждого пятого. Помимо легких опухоль оседает в других костях, реже в печени, причем поражение второй кости считают неблагоприятным признаком.

Метастазы в легких

Легкие – главная и почти единственная мишень. Вся венозная кровь тела прогоняется через них, поэтому оторвавшиеся клетки застревают в легочных капиллярах первыми. Очаги обычно множественные, округлые, лежат по периферии, а жалоб долго не вызывают. Находят их на компьютерной томографии.

Есть у заболевания и обнадеживающая особенность, редкая для четвертой стадии. Легочные очаги удаляют хирургически, и такая операция оставляет реальный шанс на выздоровление. Если после химиотерапии их осталось немного и они технически доступны, очаги убирают, иногда за несколько последовательных вмешательств.

Врачу нужно понять, что это за опухоль, куда она добралась внутри кости и вышла ли наружу.

Рентгенография

Обычный снимок остается первым и очень информативным исследованием, опытный рентгенолог заподозрит остеосаркому именно по нему. Картина складывается из нескольких признаков:

• Участки разрушения кости чередуются с плотными бесформенными зонами новой костной ткани.
• Наружная оболочка кости приподнимается растущей опухолью и отслаивается, образуя характерный треугольный выступ у края очага.
• От поверхности кости в мягкие ткани расходятся тонкие костные иглы.

Такое сочетание почти не встречается у других болезней, но только по рентгенограмме диагноз не ставят.

КТ и МРТ

Магнитно-резонансная томография очерчивает границы опухоли внутри кости, ее выход в мышцы и отношение к сосудам и нервам.

Важное правило – снимают весь сегмент кости целиком, от одного сустава до другого, чтобы не пропустить прыгающий метастаз (отдельный очаг в той же кости поодаль от основного), который полностью меняет объем операции.

Компьютерная томография лучше показывает костную структуру и незаменима для поиска очагов в легких. Дополнительно делают сцинтиграфию скелета.

Биопсия и гистологическое исследование

Без исследования ткани диагноз не ставят, каким бы убедительным ни выглядел снимок. Ход иглы прокладывают строго по линии будущего разреза, чтобы во время операции убрать его вместе с опухолью. Неудачно выбранное место прокола разносит опухолевые клетки по здоровым тканям, и пациент теряет шанс сохранить ногу.

Материал берут толстой иглой под контролем визуализации либо открытым способом. Морфолог убеждается, что опухолевые клетки производят костное вещество, и определяет степень злокачественности.

Опухоль удаляют хирургически, а скрытые очаги подавляют препаратами. Порядок отработан десятилетиями – сначала лекарственное лечение, затем удаление опухоли, затем снова лекарственное лечение. Ведут пациента онколог и хирург-ортопед.

Химиотерапия

Препараты до операции решают сразу несколько задач. Опухоль уменьшается, границы ее становятся четче, микрометастазы подавляются, а заодно успевают изготовить индивидуальный протез. Основу схемы составляют метотрексат в высоких дозах, доксорубицин и цисплатин, курс занимает около десяти недель.

После удаления опухоли морфолог считает, какая доля клеток погибла. Гибель девяноста процентов и более считают хорошим ответом, он говорит о благоприятном прогнозе.

Мнение эксперта

Рудакова Мария Николаевна. Хирург-онколог

Долгое время думали, что пациентам с плохим ответом схему нужно усиливать. Гипотезу проверили в крупнейшем исследовании остеосаркомы, куда вошли более двух тысяч человек из семнадцати стран. Добавление двух препаратов результатов не улучшило, но повысило токсичность, поэтому стандартная схема остается прежней независимо от ответа опухоли.

Хирургическое лечение

Цель операции – убрать опухоль вместе с окружающим слоем здоровой ткани, не вскрывая узел. Сегодня конечность удается сохранить подавляющему большинству. Удаленный участок кости замещают эндопротезом сустава, собственной костью пациента или донорской, а растущим детям ставят раздвижные протезы, которые удлиняют по мере роста скелета.

Ампутируют ногу, если опухоль охватила магистральные сосуды и нервы или проросла в кожу. Доля таких операций неуклонно снижается, и в современных центрах они стали исключением.

Лучевая терапия

Роль облучения ограничена, потому что остеосаркома к нему малочувствительна. Остаются три ситуации, когда пациента облучают:

• опухоль находится там, где удалить ее нельзя, например в костях таза или позвоночнике;
• край удаленной ткани оказался нечистым, а повторно оперировать нельзя;
• облучение нужно, чтобы снять боль.

Современное оборудование позволяет направить излучение точно в опухоль, не задевая соседние ткани, что особенно важно рядом с позвоночником и органами таза.

Возврат болезни случается примерно у трети пациентов, обычно в первые два-три года. Местный рецидив возникает там, где оперировали, отдаленный заявляет о себе легочными или костными очагами. Второй вариант встречается значительно чаще.

Тактика зависит от того, где и когда болезнь вернулась. Одиночные легочные очаги удаляют хирургически, и это по-прежнему оставляет шанс на выздоровление. Местный рецидив нередко требует более объемной операции, чем первичная. Препараты подбирают заново, поскольку к прежним опухоль уже устойчива. Чем позже вернулась болезнь, тем лучше исход, а возврат в первые полгода считают неблагоприятным.

Результаты лечения за полвека изменились до неузнаваемости. До появления химиотерапии выздоравливал лишь один пациент из пяти даже после ампутации, поскольку скрытые метастазы оставались в организме. Сегодня локализованную остеосаркому удается победить примерно в двух случаях из трех. Метастазы на момент диагноза заметно ухудшают картину, хотя и с метастазированием часть пациентов выздоравливает, если очаги ограничены легкими и доступны удалению.

Самым сильным прогностическим признаком остается ответ опухоли на предоперационную химиотерапию. Гибель более девяноста процентов клеток резко улучшает исход. Имеют значение также размер опухоли и полнота удаления.

Первые два года легкие проверяют каждые два-три месяца, дальше реже. Осматривают и место операции, делают снимки. Оставляет свой след на здоровье и химиотерапия. Доксорубицин сказывается на сердечной мышце, цисплатин на слухе и почках. Поэтому сердце проверяют на ЭхоКГ раз в год, для проверки слуха проходят аудиометрию. Работу почек контролируют по анализам крови.