Хордома

Точная причина, по которой возникает хордома, пока не установлена. Это редкое новообразование связано с клетками, которые сохраняются в организме после внутриутробного развития позвоночника. В норме такие остатки не проявляют себя, однако в отдельных случаях из них может сформироваться опухоль. Почему именно это происходит спустя много лет, исследование пока однозначно не объясняет.

Хордома относится к злокачественным опухолям, но обычно отличается медленным ростом. Ее локализация имеет большое значение: образование может находиться в области основания черепа, позвоночника, крестца или копчика. Реже поражается шейный отдел. В зависимости от места расположения меняются и первые симптомы: одного пациента беспокоит боль, у другого появляются неврологические нарушения.

Среди возможных причин и механизмов рассматривают:

• Изменения генетического материала клеток
• нарушения процессов, регулирующих рост ткани
• особенности клеток, сохранившихся из эмбрионального периода
• молекулярные изменения, связанные с развитием опухоли

Предрасполагающие факторы

Для хордомы не существует длинного перечня привычных факторов риска, как для многих распространенных опухолей. Заболевание встречается редко и в большинстве случаев возникает без очевидной причины. Поэтому человек может не иметь никаких предпосылок и все равно столкнуться с таким диагнозом.

Одну из ролей в развитии и распознавании хордомы играют молекулярные особенности опухолевых клеток. Для этого новообразования характерно присутствие специфического белка, который связан с происхождением тканей хорды. Его выявление при исследовании образца опухоли помогает врачам подтвердить диагноз и провести различие между хордомой и другими видами опухолевых процессов.

Также имеет значение возраст. Болезнь способна возникнуть в разные годы жизни, хотя чаще ее обнаруживают у взрослых. Еще один важный момент — локализация. В зависимости от того, где сформировалась опухоль, клиническая картина может сильно различаться.

Условно настораживающими обстоятельствами можно считать:

• Длительную боль в области крестца или позвоночника без понятной причины
• постепенно нарастающие неврологические нарушения
• изменения чувствительности или двигательной функции
• стойкие симптомы со стороны черепных нервов при опухоли в основании черепа

При этом перечисленные признаки сами по себе не означают наличие хордомы. Они встречаются и при гораздо более распространенных заболеваниях. Значение имеет не отдельный симптом, а его длительность, характер и результаты обследования.

Патогенез хордомы

Хордома формируется из остатков хорды — структуры, которая участвует в формировании позвоночного столба еще на этапе развития эмбриона. В норме большая часть этой ткани исчезает, но отдельные клетки могут сохраняться. Если в них происходят определенные изменения, запускается патологический рост.

Постепенно формируется опухолевый очаг. Клетки увеличиваются в количестве, меняют свойства окружающей ткани и образуют новообразование. Рост чаще идет медленно, однако это не делает заболевание безопасным: по мере увеличения опухоль способна сдавливать расположенные рядом нервы, сосуды, костные структуры и другие ткани.

Дальнейшее поведение зависит от локализации. Хордома в области основания черепа может воздействовать на структуры мозга и черепные нервы. При поражении крестца или копчика чаще страдают нервные структуры малого таза. Поэтому боль и другие нарушения возникают не по одной схеме.

Хордома может возникать в разных участках осевого скелета, поэтому ее разновидность во многом определяется расположением опухоли. От этого зависит не только название диагноза, но и то, какие симптомы появятся у человека, насколько сложным окажется лечение.

По локализации выделяют несколько вариантов:

• Хордома крестцовой области — развивается в нижней части позвоночника. Долгое время может напоминать обычную боль в пояснице или тазу, из-за чего пациент не всегда сразу обращается за помощью
• опухоль основания черепа — располагается глубоко, рядом с важными нервными структурами. При ее росте могут возникать нарушения зрения, слуха, движений глаз и другие неврологические проявления
• хордома позвоночника — встречается реже и способна поражать разные его отделы. Симптомы зависят от того, какие нервные структуры оказываются рядом с новообразованием
• опухоль крестцово-копчиковой зоны — формируется в нижней части позвоночного столба и может проявляться местным дискомфортом или болью

Существует и другая классификация, основанная на строении опухоли. Выделяют классический, хондроидный и недифференцированный варианты. Они отличаются составом клеток и некоторыми биологическими особенностями, что может иметь значение при определении прогноза.

Окончательно установить разновидность хордомы только по результатам МРТ нельзя. Лучевое исследование помогает увидеть границы образования, его положение и связь с соседними структурами. Для уточнения природы опухоли требуется анализ полученного материала, включая гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Хордома способна долго не привлекать к себе внимания. Первые жалобы часто появляются тогда, когда опухоль уже начинает давить на расположенные рядом нервы или другие структуры. Поэтому характер симптомов во многом определяется тем, где именно находится новообразование.

При поражении крестцовой области человек может отмечать:

• Ноющую или постепенно усиливающуюся боль в пояснице, крестце или ягодице
• неприятные ощущения, которые становятся сильнее при длительном сидении
• онемение отдельных участков кожи
• покалывание или изменение чувствительности ног
• нарушения работы мочевого пузыря или кишечника при вовлечении соответствующих нервных структур

Если очаг расположен в основании черепа, картина будет другой. Возможны головная боль, двоение в глазах, снижение зрения, проблемы с движением глаз, глотанием или слухом. Иногда появляется ощущение, будто привычные движения стали выполняться хуже, хотя человек не сразу понимает причину.

При хордоме позвоночника симптомы зависят от пораженного отдела. Боль может сочетаться с мышечной слабостью, нарушением чувствительности или другими неврологическими изменениями.

Основная проблема хордомы связана не только с самим опухолевым очагом. По мере роста он может занимать все больше пространства и затрагивать структуры, которые находятся буквально в нескольких миллиметрах от него.

При расположении в крестце возможны:

• Усиление постоянной боли
• нарушение чувствительности в промежности и нижних конечностях
• слабость мышц ног
• проблемы с контролем мочеиспускания или дефекации
• ограничение привычной физической активности

Опухоль основания черепа представляет особую сложность из-за тесного соседства с головным мозгом, черепными нервами и крупными сосудами. В таком случае осложнения могут проявляться нарушением зрения, слуха, глотания, движений глаз и другими неврологическими расстройствами.

Еще одна особенность заболевания — возможность повторного роста после проведенного лечения. Рецидив может возникнуть в той же области, поэтому после операции или лучевой терапии пациенту требуется длительное наблюдение.

В более редких случаях хордома распространяется в другие органы. Вероятность такого развития зависит от особенностей конкретной опухоли и стадии заболевания.

Заподозрить заболевание можно по совокупности жалоб и результатам обследования, но установить такой диагноз дома невозможно. Обычно путь пациента начинается с амбулаторного приема у невролога, нейрохирурга или другого профильного специалиста. Если требуется биопсия либо хирургическое вмешательство, дальнейшее обследование проводят в условиях специализированного стационара.

Физикальные методы

Первое, на что обращает внимание врач, — характер жалоб. Уточняется продолжительность боли, ее расположение, связь с движением и появление новых ощущений. При подозрении на поражение нервных структур проверяют силу мышц, чувствительность кожи, рефлексы и координацию.

Осмотр зависит от расположения предполагаемой опухоли. При поражении позвоночника оценивают движения и состояние прилегающих тканей. Если образование находится в области основания черепа, особое внимание уделяют зрению, движениям глаз, слуху, глотанию и другим функциям черепных нервов. Пальпация используется для оценки болезненности и локальных изменений.

Лабораторные исследования

Обычные анализы не способны подтвердить или исключить хордому. Их задача другая — показать общее состояние организма и определить, нет ли ограничений для дальнейших процедур.

Пациенту могут назначить:

• Общий анализ крови
• биохимические показатели
• исследование свертывающей системы
• дополнительные анализы перед биопсией или операцией

Решающую роль играет изучение самой опухолевой ткани. После получения образца проводят гистологический анализ, а при необходимости дополняют его иммуногистохимическими тестами.

Инструментальные методы

Основную информацию о новообразовании дает магнитно-резонансная томография. На снимках врач может оценить размеры очага, его точное положение и взаимоотношение с нервами, сосудами и соседними тканями.

Компьютерная томография особенно полезна для изучения костных структур. При подозрении на хордому крестца, позвоночника или основания черепа этот метод помогает увидеть изменения, которые могут быть менее заметны при других исследованиях.

Отдельное место занимает биопсия. Полученный материал исследуют под микроскопом и сопоставляют с результатами МРТ и КТ. Если необходимо определить распространенность процесса, обследование расширяют дополнительными методами визуализации.

Хордома не относится к заболеваниям, которые можно безопасно лечить самостоятельно дома. Обезболивающие средства способны на время убрать боль, но не устраняют причину ее появления. Основная терапия проводится в специализированном центре, а необходимость госпитализации зависит от выбранного метода лечения.

Консервативные методы

Лекарственная терапия при хордоме имеет преимущественно вспомогательное значение. Препараты подбирают с учетом конкретных жалоб: это могут быть обезболивающие средства и лекарства для контроля отдельных неврологических проявлений.

В некоторых случаях применяется лучевая терапия. Она особенно важна тогда, когда опухоль расположена рядом с анатомическими структурами, повреждение которых во время операции может привести к серьезным последствиям. Решение принимается специалистами после оценки снимков и особенностей новообразования.

Физиотерапия не заменяет противоопухолевое лечение. Ее используют уже с другой целью — помочь сохранить или восстановить физические возможности пациента.

Хирургические методы

Операцию рассматривают с учетом того, возможно ли удалить опухоль и при этом сохранить функции важных структур. При доступной локализации хирурги стремятся убрать новообразование максимально полно.

Характер вмешательства зависит от места расположения:

• При поражении крестца выполняют удаление опухоли вместе с частью измененных костных структур
• при поражении позвоночника может потребоваться сложная реконструктивная операция
• при локализации у основания черепа используют нейрохирургические доступы, позволяющие приблизиться к очагу с минимальным воздействием на окружающие ткани

Иногда полное удаление невозможно. Причиной может стать тесное прилегание опухоли к нервам, сосудам или другим критически важным образованиям. В такой ситуации объем вмешательства определяют индивидуально.

Реабилитация

Восстановление начинается после стабилизации состояния и зависит от перенесенной операции. Пациенту могут потребоваться занятия лечебной физкультурой, постепенное увеличение нагрузки и помощь специалистов при нарушении движений или чувствительности.

При операциях в области крестца дополнительно контролируют функции тазовых органов. После вмешательств в зоне основания черепа восстановление может включать работу с неврологическими и двигательными нарушениями.

Мнение эксперта

Сергеев Петр Сергеевич. Хирург-онколог

Основываясь на наших наблюдениях, можно отметить, что пациенты часто воспринимают размер хордомы как главный показатель опасности заболевания. Однако на практике небольшая опухоль, расположенная в сложной анатомической зоне, иногда представляет больше трудностей для лечения, чем более крупное образование, которое находится в доступной для хирурга области. Благодаря нашим знаниям, полученным на практике, мы считаем, что при хордоме нельзя оценивать ситуацию только по одному исследованию. Важны не только данные МРТ, но и особенности строения опухоли, ее расположение, возможности безопасного удаления и состояние пациента после лечения. Именно комплексная оценка помогает выбрать тактику, которая учитывает не только борьбу с опухолью, но и сохранение качества жизни человека.

Течение хордомы зависит не только от самого факта наличия опухоли, но и от множества других обстоятельств. Врач оценивает место расположения новообразования, его размеры, особенности роста, возможность полного удаления и реакцию организма на проведенное лечение. Даже при одинаковом диагнозе ситуация у разных пациентов может отличаться, поскольку каждая опухоль имеет свои особенности.

Наиболее благоприятные условия для лечения возникают тогда, когда хордома выявлена до значительного распространения и не успела нарушить работу окружающих структур. При этом заболевание требует длительного наблюдения, так как даже после успешной терапии существует вероятность повторного появления опухоли.

Специфической профилактики хордомы не существует, поскольку точные причины ее возникновения до конца не установлены. Однако снизить риск позднего выявления помогают внимательное отношение к здоровью и своевременное обращение к врачу.

Рекомендуется:

• Не игнорировать длительные боли в спине, крестце или области головы
• обращаться к специалисту при появлении неврологических нарушений
• проходить обследования при сохранении симптомов без очевидной причины
• выполнять рекомендации врача после проведенного лечения
• регулярно посещать специалистов для контрольных исследований

Раннее выявление не гарантирует полного исключения осложнений, но позволяет быстрее определить тактику лечения и сохранить больше возможностей для помощи пациенту.