Ангиосаркома

Точную причину появления ангиосаркомы в каждом конкретном случае определить удается не всегда. Это заболевание связано с нарушением работы клеток сосудистой системы, которые начинают делиться бесконтрольно и формируют опухолевую ткань. Такой процесс развивается постепенно: под воздействием определенных факторов в клетках происходят изменения, из-за которых они перестают выполнять свои обычные функции.

Ангиосаркома может возникнуть как самостоятельно, без явных предпосылок, так и на фоне состояний, которые повышают вероятность повреждения сосудистых клеток. Специалисты рассматривают заболевание как результат сочетания внутренних особенностей организма и внешних воздействий.

К возможным причинам и условиям, связанным с развитием опухоли, относят:

• генетические изменения внутри клеток;
• длительное воздействие факторов, повреждающих ткани;
• последствия некоторых видов лучевой терапии;
• хронические изменения в области сосудов и мягких тканей;
• длительное существование определенных патологических процессов.

В некоторых случаях ангиосаркома появляется на ранее измененном участке кожи или тканей. Например, опухоль может развиваться спустя годы после повреждения тканей или проведенного лечения других заболеваний. Однако наличие одного из факторов риска не означает обязательного возникновения опухоли.

Предрасполагающие факторы

Некоторые обстоятельства могут создавать условия, при которых риск развития ангиосаркомы становится выше. При этом заболевание остается редким, и даже наличие нескольких факторов не означает, что опухоль обязательно появится.

К факторам, которые могут иметь значение, относят:

• пожилой возраст;
• ранее проведенное облучение определенной области тела;
• хронические нарушения лимфатического оттока;
• длительное воздействие некоторых химических веществ;
• наличие наследственной предрасположенности к опухолевым заболеваниям;
• повреждения тканей, сопровождающиеся длительными изменениями.

Отдельного внимания заслуживают пациенты, у которых после лечения других заболеваний появились новые образования в зоне ранее измененных тканей. В таких ситуациях важно не наблюдать изменения самостоятельно, а показать их врачу.

Также значение имеет состояние иммунной системы. При снижении естественной защиты организма нарушается способность клеток своевременно распознавать и устранять повреждения, что может создавать условия для развития опухолевых процессов.

Патогенез ангиосаркомы

Развитие ангиосаркомы начинается с изменений в клетках, формирующих внутреннюю выстилку сосудов. В норме эти клетки участвуют в обновлении сосудистой стенки и поддержании ее работы. При появлении определенных генетических нарушений механизм контроля деления нарушается, и клетки начинают размножаться быстрее, чем требуется организму.

Постепенно формируется участок опухолевой ткани, который отличается от здоровых сосудов неправильным строением и способностью активно проникать в окружающие структуры. Опухоль может образовывать новые сосудистые каналы, однако они являются неполноценными и часто имеют повышенную склонность к повреждению.

По мере роста ангиосаркома способна распространяться за пределы первоначального очага. Опухолевые клетки могут проникать в лимфатическую систему и кровоток, создавая риск появления вторичных очагов в других органах.

Особенность заболевания заключается в его разнообразии: у одних пациентов процесс развивается преимущественно в коже, у других поражает глубокие ткани. Именно поэтому диагностика требует комплексного подхода.

Ангиосаркомы различаются по месту возникновения, особенностям строения и характеру течения. Такая классификация помогает врачам определить распространенность заболевания и подобрать наиболее подходящую схему лечения.

В зависимости от расположения выделяют:

• кожную ангиосаркому — чаще развивается в области головы и шеи, особенно у людей старшего возраста;
• лимфатическую ангиосаркому — связана с нарушением работы лимфатических сосудов;
• ангиосаркому мягких тканей — формируется в мышцах, подкожной клетчатке и других структурах;
• висцеральные формы — поражают внутренние органы, например печень или сердце.

По степени зрелости опухолевых клеток различают более и менее дифференцированные варианты. Чем сильнее клетки отличаются от нормальной сосудистой ткани, тем агрессивнее может вести себя образование.

Также специалисты учитывают стадию заболевания:

• локализованный процесс, когда опухоль находится в пределах одной области;
• распространение на соседние ткани;
• наличие метастатических очагов.

Каждая форма ангиосаркомы имеет свои особенности, поэтому универсального подхода к лечению не существует. Врач учитывает не только разновидность опухоли, но и ее размеры, скорость роста, состояние пациента и результаты обследований.

Первые проявления ангиосаркомы редко бывают ярко выраженными. Именно поэтому заболевание может долго оставаться незамеченным. У одних пациентов изменения появляются на коже, у других опухоль развивается глубже, поэтому первые признаки зависят от ее расположения. Нередко человек замечает лишь небольшое пятно или припухлость, которые постепенно меняются, но не вызывают сильной боли.

При поражении кожи чаще наблюдаются:

• участок с красноватым, багровым или синюшным оттенком;
• плотный узел или припухлость, увеличивающаяся со временем;
• изменение формы и размеров образования;
• появление кровоточивости даже после незначительного прикосновения;
• образование язвенных дефектов;
• локальное повышение температуры кожи.

Если опухоль находится в мягких тканях или внутренних органах, симптомы становятся менее специфичными. Возможны чувство давления, постоянный дискомфорт, постепенное усиление боли, нарушение функции пораженного органа или появление необъяснимой слабости.

По мере прогрессирования заболевания человек может отмечать снижение массы тела, ухудшение аппетита, повышенную утомляемость и снижение привычной физической активности. Эти признаки нельзя считать характерными только для ангиосаркомы, однако в сочетании с подозрительным образованием они требуют обязательного обследования.

Ангиосаркома относится к агрессивным злокачественным опухолям, поэтому при отсутствии лечения вероятность осложнений постепенно возрастает. Их развитие связано не только с увеличением размеров новообразования, но и со способностью опухолевых клеток распространяться по организму.

Возможные осложнения включают:

• разрушение окружающих тканей;
• образование длительно незаживающих язв;
• повторные кровотечения из опухолевого очага;
• присоединение вторичной инфекции;
• нарушение работы органа, если новообразование располагается внутри организма;
• выраженный болевой синдром;
• распространение опухолевых клеток в лимфатические узлы;
• формирование отдаленных метастазов.

При локализации ангиосаркомы на коже увеличение площади поражения может сопровождаться постоянным мокнутием, повреждением окружающих тканей и присоединением воспалительного процесса. Если опухоль развивается во внутренних органах, осложнения определяются ее расположением и степенью нарушения функций пораженной области.

Наиболее серьезным последствием считается метастазирование. Опухолевые клетки способны распространяться с током крови и лимфы, формируя новые очаги в других органах. Именно поэтому раннее начало лечения имеет принципиальное значение.

Поставить диагноз самостоятельно невозможно. Даже опытный врач не делает вывод только по внешнему виду образования, поскольку ангиосаркома может напоминать доброкачественную сосудистую опухоль, последствия травмы или другое заболевание кожи. Домашнее наблюдение допустимо только до момента обращения за медицинской помощью, но не заменяет полноценного обследования.

Чаще всего диагностика проводится амбулаторно. Пациента осматривает онколог, дерматоонколог или хирург. При необходимости назначаются дополнительные исследования. Госпитализация требуется тогда, когда необходимо выполнить биопсию, провести оперативное лечение или уточнить распространенность опухолевого процесса.

Физикальная диагностика

Первый этап обследования включает обычный врачебный осмотр.

Специалист проводит:

• подробный опрос пациента;
• оценку времени появления первых изменений;
• осмотр кожи или области предполагаемой опухоли;
• пальпацию образования и окружающих тканей;
• оценку регионарных лимфатических узлов;
• анализ жалоб и общего состояния.

Полученные данные помогают определить дальнейший объем обследования.

Лабораторные исследования

Специфического анализа крови, подтверждающего ангиосаркому, не существует. Однако лабораторная диагностика необходима для комплексной оценки состояния организма.

Обычно назначают:

• общий анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• коагулограмму;
• исследования перед хирургическим лечением.

Эти анализы помогают подготовиться к дальнейшему лечению и выявить сопутствующие нарушения.

Инструментальная диагностика

Для уточнения размеров опухоли, глубины ее распространения и состояния окружающих тканей применяются современные методы визуализации.

В зависимости от клинической ситуации могут использоваться:

• ультразвуковое исследование;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• позитронно-эмиссионная томография;
• рентгенография при необходимости;
• дерматоскопия при кожной локализации.

Окончательно подтвердить диагноз позволяет биопсия с последующим гистологическим исследованием. Именно изучение ткани под микроскопом дает возможность определить характер опухоли и выбрать наиболее подходящую тактику лечения.

После подтверждения диагноза лечение начинают без неоправданных задержек. Ангиосаркома относится к опухолям, которые способны достаточно быстро изменяться, поэтому попытки ограничиться домашними средствами, компрессами, мазями или другими непроверенными методами не только бесполезны, но и могут привести к потере времени. Тактика всегда разрабатывается персонально после полного обследования.

Чаще всего первичное обследование проходит амбулаторно. После получения результатов исследований онколог определяет дальнейший план действий. Если требуется операция, курсы лекарственной терапии или лучевое лечение, пациента направляют в специализированный стационар.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение обычно становится частью комплексной терапии. Его задача — воздействовать на опухолевые клетки, замедлить развитие заболевания и снизить вероятность дальнейшего распространения процесса.

В зависимости от клинической ситуации могут использоваться:

• противоопухолевые лекарственные препараты;
• современные таргетные средства при наличии соответствующих молекулярных особенностей опухоли;
• иммунотерапия;
• препараты для уменьшения болевого синдрома;
• лечение осложнений и сопутствующих заболеваний;
• поддерживающая терапия для коррекции общего состояния.

Каждая схема составляется индивидуально. При выборе лечения учитывают стадию заболевания, локализацию опухоли, результаты гистологического исследования и общее состояние пациента.

Хирургическое лечение

При локализованной форме ангиосаркомы основным этапом лечения остается хирургическое вмешательство. Главная задача операции — удалить опухоль полностью, захватив небольшой объем здоровых тканей по ее краям. Такой подход позволяет уменьшить вероятность сохранения отдельных опухолевых клеток.

В зависимости от распространенности процесса врач может выполнить:

• радикальное удаление первичного очага;
• иссечение пораженных мягких тканей;
• пластическое восстановление тканей после объемной операции;
• удаление отдельных метастатических очагов, если это возможно и целесообразно.

Нередко хирургический этап сочетают с другими методами лечения. Комплексный подход позволяет воздействовать как на первичную опухоль, так и на возможные микроскопические очаги заболевания.

Реабилитация

Даже после успешно проведенного лечения пациент продолжает наблюдаться у онколога. Регулярный контроль необходим для оценки результатов терапии и своевременного выявления возможного рецидива.

Программа восстановления может включать:

• плановые консультации специалистов;
• контрольные КТ, МРТ, УЗИ или другие исследования по показаниям;
• уход за послеоперационной областью;
• восстановление двигательной активности;
• рекомендации по образу жизни;
• психологическую и реабилитационную поддержку.

Продолжительность наблюдения определяется индивидуально и зависит от стадии заболевания, объема лечения и динамики состояния пациента.

Мнение эксперта

Давыдов Иван Михайлович. Уролог-онколог

Основываясь на наших наблюдениях, можно сказать, что пациенты нередко связывают опасность опухоли исключительно с ее размером. На практике мы видим другую картину: даже небольшое образование может требовать самого пристального внимания, если оно быстро меняется, кровоточит или имеет признаки агрессивного роста. Поэтому оценивать риск только по внешнему виду или диаметру опухоли — ошибочный подход. Благодаря нашим знаниям, полученным на практике, мы всегда рекомендуем обращать внимание не столько на размеры образования, сколько на его поведение. Скорость изменений, результаты биопсии, глубина распространения процесса и общее состояние пациента дают врачу значительно больше информации, чем один внешний признак. Именно комплексная оценка позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и не терять драгоценное время.

Перспективы лечения при ангиосаркоме во многом определяются тем, насколько рано удалось установить диагноз. При ограниченном опухолевом процессе вероятность успешного контроля заболевания значительно выше. Если же новообразование успело распространиться за пределы первоначального очага, лечение становится более сложным и требует сочетания нескольких методов.

Полностью исключить вероятность возникновения ангиосаркомы современная медицина пока не может, однако внимательное отношение к собственному здоровью помогает обнаружить заболевание раньше.

Для снижения риска поздней диагностики рекомендуется:

• контролировать любые необычные изменения кожи и мягких тканей;
• не считать длительно существующие синяки или уплотнения безопасными без осмотра врача;
• выполнять рекомендации специалистов после лучевой терапии;
• наблюдаться при хроническом лимфостазе;
• избегать самостоятельного удаления любых подозрительных образований;
• проходить профилактические обследования при наличии факторов риска.

Особенно внимательно к подобным изменениям следует относиться людям, перенесшим лечение онкологических заболеваний или длительно страдающим нарушением лимфооттока.