Энхондрома

Опухоль состоит из зрелого хряща, похожего на суставной, и располагается в костномозговом канале, поэтому снаружи кость долго выглядит обычной. Этим энхондрома отличается от экзостоза, который растет на поверхности кости, выступая над ней.

Формы энхондромы:

• одиночная – встречается чаще всего, обычно ее находят у взрослых;
• множественная (болезнь Оллье) – десятки очагов в разных костях, проявляется в детстве;
• синдром Маффуччи – множественные энхондромы в сочетании с сосудистыми опухолями мягких тканей.

Небольшую опухоль годами не ощущают и замечают на рентгене, на который врач может направить, например, после травмы.

Почему у конкретного человека появилась одиночная энхондрома, установить удается не всегда. В клетках многих энхондром находят изменения генов IDH1 и IDH2, которые возникают в течение жизни и по наследству не передаются.

Основные локализации:

• фаланги пальцев кисти – самое частое место;
• пястные кости;
• бедренная кость;
• плечевая кость;
• большеберцовая кость.

При этом в тонкой фаланге даже небольшая опухоль истончает стенку кости, а в бедренной энхондрома в несколько сантиметров может ничем себя не выдавать.

Небольшая энхондрома ничем себя не выдает, жалобы появляются, когда опухоль ослабляет кость.

Что может беспокоить:

• ноющая боль в пораженной кости;
• утолщение пальца или кости, заметное на глаз;
• деформация пальца, из-за которой его трудно сгибать;
• перелом от незначительной травмы, когда стенка кости истончена.

У многих пациентов первым признаком становится именно перелом пальца после несильного удара.

Большинству пациентов достаточно осмотра и рентгенограммы, остальные методы подключают по ситуации.

Методы обследования:

• осмотр ортопеда – оценка боли, формы пальца или кости, движений в суставах;
• рентгенография – основной метод, на котором видна опухоль и состояние стенок кости;
• КТ – уточняет толщину стенки кости и характер обызвествлений в опухоли;
• МРТ – показывает границы опухоли и состояние окружающих тканей, назначается по показаниям;
• биопсия – только в сомнительных случаях.

Типичная энхондрома пальца, которая не болит, в биопсии не нуждается. Для крупных очагов в длинных костях и тазу ее проводят, если снимки не исключают хондросаркому.

Энхондрома на КТ и рентгене

На рентгенограмме энхондрома выглядит как светлый очаг внутри кости с четкими краями, часто с мелкими точечными обызвествлениями. КТ помогает измерить опухоль, оценить, насколько истончена стенка кости, и спланировать операцию. Снимки описывает рентгенолог, а тактику определяет ортопед.

Выбор между наблюдением и операцией определяют жалобы, размер и место опухоли и ее поведение на повторных снимках.

Наблюдение

Если энхондрома небольшая, не болит и не ослабляет кость, ее наблюдают. Повторные рентгенограммы показывают, не растет ли опухоль, и особенно внимательно наблюдают крупные очаги в длинных костях и тазу.

Хирургическое лечение

Большинству пациентов операция не нужна.

Показания к удалению:

• боль в пораженной кости;
• увеличение опухоли на повторных снимках;
• перелом в зоне опухоли или высокий риск перелома;
• деформация пальца, которая мешает пользоваться рукой;
• сомнения в доброкачественном характере образования.

Операция по удалению энхондромы

Через небольшой разрез хирург вскрывает стенку кости и выскабливает хрящевую ткань опухоли. Полость заполняют собственной костью пациента или костным заменителем. Удаленную ткань отправляют на гистологию.

Мнение эксперта

Давыдов Иван Михайлович. Уролог-онколог

Риск злокачественного перерождения зависит от числа энхондром и их расположения. Одиночная энхондрома пальца перерождается в хондросаркому в единичных случаях, а с множественными опухолями ситуация иная. В международном исследовании 2011 года у 161 пациента с болезнью Оллье и синдромом Маффуччи хондросаркома развилась у 40%.

Возможные осложнения:

• перелом истонченной кости;
• деформация пальца или укорочение кости, особенно у детей с множественной формой;
• повторный рост опухоли после неполного удаления;
• перерождение в хондросаркому – главным образом в длинных костях и костях таза.

Прогноз одиночной энхондромы благоприятный, после полного удаления рецидивы единичны, а палец восстанавливает подвижность. Для множественных форм прогноз зависит от количества очагов, их расположения и поведения на повторных снимках.