Хондросаркома

Доброкачественные хрящевые опухоли, энхондромы и остеохондромы, растут ограниченно и не распространяются. В то время как хондросаркома способна разрушать кость, прорастать в окружающие ткани и давать метастазы.

Первичная хондросаркома возникает в неизмененной кости. Вторичная развивается из ранее существовавшего доброкачественного хрящевого образования. Чаще всего опухоль поражает кости таза, бедренную и плечевую кости, ребра и позвоночник. Течение определяет степень злокачественности, которая показывает, насколько клетки опухоли отличаются от нормального хряща.

Степени классической хондросаркомы (устанавливает патоморфолог под микроскопом):

• G1, высокодифференцированная – клетки близки к нормальному хрящу, опухоль медленно растет и почти не метастазирует;
• G2, умереннодифференцированная – клеток больше, они менее зрелые, риск метастазов выше;
• G3, низкодифференцированная – агрессивная опухоль с высоким риском метастазов.

Хрящевую опухоль G1 в длинных костях конечностей сейчас называют атипичной хрящевой опухолью, поскольку она практически не метастазирует.

Редкие варианты:

• дедифференцированная – к хрящевой опухоли низкой степени присоединяется высокозлокачественный компонент;
• мезенхимальная – агрессивная форма, нередко у молодых пациентов;
• светлоклеточная – медленно растущая, обычно в конце длинных костей;
• периостальная – растет на поверхности кости.

Чем выше степень, тем быстрее рост, чаще метастазы и хуже прогноз.

Точную причину у конкретного человека установить обычно нельзя. Опухоль возникает из-за генетических изменений в клетках хряща, у части пациентов находят мутации генов IDH1 и IDH2.

Подтвержденные факторы риска:

• болезнь Оллье и синдром Маффуччи – множественные энхондромы с высоким риском перерождения;
• множественные наследственные экзостозы – многочисленные остеохондромы;
• одиночная остеохондрома или энхондрома, которая начала расти у взрослого;
• болезнь Педжета.

Связь хондросаркомы с травмой, питанием или образом жизни не доказана.

Проявления зависят от размера и расположения опухоли.

Основные симптомы:

• боль, которая постепенно усиливается и беспокоит в покое и ночью;
• припухлость или плотное образование над костью;
• ограничение движений в соседнем суставе;
• нарушение функции конечности, хромота;
• болезненность, если надавить на область опухоли;
• признаки сдавления нервов или органов;
• патологический перелом кости в зоне опухоли.

Доброкачественную хрящевую опухоль, которая у взрослого начала болеть или расти, нужно показать онкологу.

Где чаще возникает хондросаркома

Основная зона поражения включает кости таза и бедренную кость. Далее следуют плечевая кость, ребра и позвоночник, реже кости лопатки, грудины, черепа и кистей.

Хондросаркома бедренной кости, таза и позвоночника

В бедренной или плечевой кости опухоль проявляется болью, припухлостью и ограничением движений, иногда первым признаком становится перелом. В тазу хондросаркома долго растет бессимптомно, поскольку вокруг много места, и боль появляется, когда опухоль становится особенно крупной. В позвоночнике она вызывает боль в спине, а сдавление спинного мозга и нервных корешков приводит к онемению, слабости в ногах и нарушению функции тазовых органов.

Скорость роста зависит от степени и варианта опухоли. Опухоль G1 может увеличиваться годами почти незаметно, а G3, дедифференцированная и мезенхимальная формы растут быстрее и чаще метастазируют. Средних сроков нет, темп оценивают по повторным снимкам.

Распространенность оценивается по размеру опухоли, степени злокачественности, прорастанию в соседние ткани и наличию метастазов. Чем крупнее и злокачественнее опухоль, тем сложнее операция. Метастазы зачастую появляются в легких, реже в других костях. Для опухолей G1 они нехарактерны, а для G3 и дедифференцированной формы риск высокий.

Этапы обследования:

• Осмотр онколога – оценка боли, припухлости и движений в суставе.
• Рентгенография – первый метод, который показывает опухоль и разрушение кости.
• КТ – детали костной деструкции и характерные хрящевые обызвествления.
• МРТ – границы опухоли в костном мозге и мягких тканях.
• КТ грудной клетки – поиск метастазов в легких.
• Биопсия – забор ткани в специализированном центре, где затем будут оперировать.
• Гистологическое исследование – определение типа и степени.

Снимки показывают размер и границы опухоли, но тип и степень подтверждает только патоморфолог.

Как выглядит хондросаркома на КТ и МРТ

КТ помогает определить размер опухоли и оценить, насколько разрушен корковый слой кости. МРТ показывает распространение в костномозговой канал и мягкие ткани, а также отношение к сосудам и нервам. По этим данным хирург планирует границы резекции и реконструкцию, а расшифровку снимков проводит рентгенолог.

Основной метод лечения большинства локализованных хондросарком состоит в хирургическом удалении опухоли. Тактика зависит от локализации, размера, степени, распространенности и возможности радикального удаления.

Операция и удаление хондросаркомы

Опухоль удаляют единым блоком в пределах здоровых тканей, поскольку остатки ведут к рецидиву. Чаще выполняют органосохраняющие операции с заменой удаленной кости эндопротезом или трансплантатом. Ампутацию выполняют, если сохранить конечность без риска рецидива невозможно. Атипичную хрящевую опухоль в длинной кости иногда удаляют выскабливанием с обработкой полости. После операций восстановление занимает длительное время и требует участия реабилитолога.

Лучевая и лекарственная терапия

Классическая хондросаркома мало чувствительна к облучению и химиотерапии. Лучевую терапию в высоких дозах применяют, если опухоль удалить полностью не удалось или она расположена в позвоночнике и основании черепа. Химиотерапия нужна только для редких агрессивных форм, дедифференцированной и мезенхимальной хондросаркомы.

Мнение эксперта

Давыдов Иван Михайлович. Уролог-онколог

Степень злокачественности влияет на тактику даже больше, чем размер опухоли. Атипичная хрящевая опухоль в длинной кости допускает щадящее выскабливание, а опухоль G2 и G3 требует удаления единым блоком с краем здоровых тканей, иногда с эндопротезированием.

Восстановление начинают после операции под контролем реабилитолога. Нагрузку на конечность постепенно увеличивают, а лечебная физкультура возвращает подвижность суставов и силу мышц. После эндопротезирования и других реконструкций сроки восстановления индивидуальны. Чтобы врачи могли своевременно заметить рецидив, пациенту назначают регулярные осмотры с рентгенографией зоны операции и КТ грудной клетки.

Факторы, от которых зависит прогноз:

• степень злокачественности;
• размер опухоли;
• локализация;
• наличие метастазов;
• полнота удаления;
• рецидив после лечения.

Опухоли таза и позвоночника удалить сложнее, поэтому прогноз в этих зонах хуже, чем в костях конечностей.