Опухоли средостения

У опухолей средостения нет одной общей причины. Это целая группа заболеваний, и механизм их возникновения различается. Одни новообразования развиваются из тканей самого средостения, другие связаны с лимфатической системой, тимусом, нервными структурами или зародышевыми клетками. В некоторых случаях опухоль формируется из тканей, которые оказались в этой области еще на этапе внутриутробного развития.

Для части пациентов точный пусковой фактор установить невозможно. Например, опухоли тимуса возникают из его эпителиальных клеток, герминогенные образования связаны с зародышевыми клетками, а нейрогенные опухоли берут начало из элементов нервной ткани. Отдельно стоит учитывать и процессы, при которых в средостении увеличиваются лимфатические узлы. Это может происходить при лимфомах, инфекциях и опухолевых заболеваниях других органов.

Предрасполагающие факторы

Универсального перечня факторов, которые приводят именно к опухолям средостения, не существует. Риск и характер заболевания зависят прежде всего от его происхождения. Значение могут иметь:

• возраст человека, поскольку набор новообразований у детей и взрослых различается;
• врождённые особенности развития тканей средостения;
• заболевания вилочковой железы и нарушения её структуры;
• иммунные нарушения, при которых повышается вероятность лимфопролиферативных заболеваний;
• ранее перенесенное облучение области грудной клетки, что для некоторых опухолей рассматривается как возможный фактор риска;
• наличие опухолевого процесса в другом органе, способного сопровождаться поражением внутригрудных лимфатических узлов.

При этом наличие одного из перечисленных обстоятельств ещё не означает, что опухоль обязательно возникнет. В ряде случаев заболевание появляется без очевидных предпосылок.

Патогенез опухоли средостения

Патогенез зависит от того, какая клеточная линия стала источником новообразования. В норме клетки делятся, обновляются и вовремя прекращают размножение. Если механизмы контроля нарушаются, изменённые клетки получают возможность сохраняться и постепенно накапливаться.

При опухолях тимуса процесс начинается в эпителиальных клетках органа. Лимфомы связаны с патологическим размножением клеток лимфоидной ткани. Герминогенные опухоли происходят из зародышевых клеток, а нейрогенные формируются из элементов нервной системы. По мере роста образование способно смещать трахею, пищевод, сердце или крупные сосуды. При злокачественном процессе дополнительно возникает риск прорастания окружающих тканей и распространения опухолевых клеток за пределы первичного очага.

При описании опухолей средостения прежде всего смотрят, где именно находится образование. Это важно не только для анатомического описания, расположение помогает предположить, какие ткани могли стать источником опухоли, и определить дальнейшую тактику обследования. Условно средостение разделяют на передний, средний и задний отделы.

Переднее средостение

В этой области могут обнаруживаться новообразования вилочковой железы, лимфоидной ткани и образования, связанные с зародышевыми клетками. К наиболее характерным вариантам относят:

• тимому и карциному тимуса;
• лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы;
• герминогенные опухоли, включая тератомы;
• загрудинный зоб и другие образования щитовидной железы, распространяющиеся в грудную клетку.

Среднее средостение

Здесь проходят дыхательные пути и пищевод, расположены сердце, перикард, крупные сосуды и многочисленные лимфатические узлы. Поэтому перечень возможных образований отличается от переднего отдела. В этой зоне могут выявляться:

• увеличенные лимфатические узлы при лимфомах, инфекционных и других заболеваниях;
• бронхогенные и перикардиальные кисты;
• образования трахеи и пищевода;
• изменения пищевода, которые иногда имитируют объёмное образование, например при выраженном расширении его просвета.

Заднее средостение

Задний отдел прилегает к позвоночнику и содержит нервные структуры. Здесь особенно характерны нейрогенные опухоли. Среди них встречаются шванномы, нейрофибромы, ганглионевромы и другие образования нервного происхождения. Кроме того, в заднем средостении могут располагаться нейроэнтерические кисты и измененные лимфатические узлы.

Такое деление помогает ориентироваться, но не заменяет окончательную диагностику. Одно и то же образование по данным КТ может выглядеть по-разному в зависимости от размера и направления роста. Поэтому после определения его положения оценивают контуры, внутреннюю структуру, связь с сосудами и соседними органами.

Единой системы стадирования для всех опухолей средостения не существует. Это связано с тем, что к данной группе относят новообразования разного происхождения, которые развиваются из различных тканей. Например, для лимфом используют свои принципы определения стадии, а для герминогенных и других злокачественных опухолей применяют соответствующие им классификации.

Сначала необходимо установить гистологический тип образования. Затем оценивают его размеры, локализацию и распространённость, поражены ли лимфатические узлы, соседние органы и ткани, имеются ли отдаленные очаги. На основании совокупности этих данных врач определяет стадию конкретного заболевания и выбирает дальнейшую тактику лечения.

Опухоль средостения способна долго не давать о себе знать. Небольшое образование не мешает работе расположенных рядом органов, поэтому человек продолжает чувствовать себя нормально. Первые жалобы появляются по мере роста опухоли, когда ей становится тесно в ограниченном пространстве грудной клетки. На снимке новообразование может быть уже заметным, хотя выраженных симптомов еще нет.

Характер жалоб зависит от того, какую структуру затрагивает опухоль. Наиболее распространены:

• кашель, который сохраняется продолжительное время;
• одышка и ощущение нехватки воздуха;
• боль, тяжесть или давление за грудиной;
• трудности с проглатыванием пищи;
• осиплость голоса;
• шумное или затрудненное дыхание;
• появление крови в мокроте;
• отечность лица, шеи, верхней части туловища;
• расширенные вены на шее и груди;
• перебои в работе сердца.

Злокачественные процессы способны сопровождаться общими изменениями самочувствия. Человека может беспокоить беспричинная температура, ночная потливость, снижение веса, выраженная утомляемость. Такой набор жалоб особенно характерен для некоторых лимфом. Отдельные опухоли тимуса связаны с заболеваниями, при которых появляется мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Опухоль средостения напоминает тесное пространство, где рядом находятся органы, сосуды, нервы и дыхательные пути. Поэтому увеличивающееся образование может создавать механическое давление на окружающие структуры. Выраженность осложнений определяется не только размером опухоли, но и тем, к чему она прилегает.

К возможным последствиям относятся:

• сужение трахеи или бронхов с нарушением прохождения воздуха;
• затруднение продвижения пищи по пищеводу;
• сдавление крупных вен с отеком лица, шеи и рук;
• нарушение работы нервов, в том числе нерва, отвечающего за движение голосовых связок;
• нарушения сердечного ритма;
• скопление жидкости вокруг сердца или легкого;
• воспалительные заболевания лёгких на фоне нарушенного дыхания.

Злокачественная опухоль представляет дополнительную проблему: она может выходить за пределы первоначального очага, прорастать соседние ткани и распространяться по организму. Отдельного внимания требуют быстро усиливающаяся одышка, выраженный отек лица или шеи, затруднение дыхания и глотания. Такие симптомы требуют срочной медицинской оценки.

Диагностика опухоли средостения начинается с беседы с врачом и оценки жалоб, после чего исследуют грудную клетку. Самостоятельно установить причину симптомов нельзя. На приём обращаются к терапевту, пульмонологу, онкологу или торакальному хирургу. При выраженной одышке, отеке лица и шеи, резком ухудшении самочувствия требуется срочная медицинская помощь.

Физикальные методы

Врач расспрашивает о кашле, боли за грудиной, одышке, нарушении глотания, температуре, снижении веса и других жалобах. Затем проводит осмотр, оценивает дыхание, состояние вен шеи и грудной клетки. Пальпация помогает проверить доступные лимфатические узлы, а аускультация позволяет услышать изменения со стороны легких и сердца.

Лабораторные методы

Анализы нужны для оценки общего состояния и уточнения предполагаемого диагноза. Назначают общий анализ крови, биохимические исследования. При подозрении на герминогенную опухоль проверяют альфа-фетопротеин и ХГЧ. Если образование связано с вилочковой железой, могут потребоваться исследования на антитела, характерные для миастении.

Инструментальные методы

Рентгенография грудной клетки помогает заметить патологическую тень или расширение средостения. Более подробные сведения даёт КТ: она показывает размеры, форму и расположение образования, его связь с трахеей, сердцем, сосудами и другими органами. МРТ применяют для более детальной оценки мягких тканей.

ПЭТ-КТ используют для оценки активности опухолевого процесса и поиска других очагов. Важным этапом может стать биопсия, образец ткани исследуют под микроскопом, чтобы определить вид образования и подобрать лечение. Не каждому пациенту биопсия требуется до операции, поэтому необходимость процедуры решается после изучения результатов обследования.

Лечение опухоли средостения невозможно выбрать только по результатам одного снимка. Врач учитывает строение образования, его положение в грудной клетке и состояние окружающих тканей. Наблюдение проводят амбулаторно, а сложные вмешательства и противоопухолевую терапию выполняют в стационаре. Домашнее лечение допустимо лишь как часть назначенной схемы.

Консервативное лечение

Медикаменты подбирают с учетом разновидности новообразования. При некоторых злокачественных процессах используют химиотерапию, таргетные препараты, иммунотерапию или облучение. Если образование не требует немедленного вмешательства, специалист может назначить динамический контроль с повторными обследованиями. Физиопроцедуры не воздействуют на саму опухоль и могут применяться только для решения отдельных восстановительных задач.

Хирургическое лечение

Удаление опухоли рассматривают при возможности провести вмешательство без неоправданного риска для жизненно важных структур. Во время операции хирург учитывает близость образования к крупным сосудам, сердцу, трахее и пищеводу. После удаления материал передают на гистологию, которая помогает окончательно установить характер новообразования.

Реабилитация

Восстановительный период начинается с контроля дыхания, боли и состояния послеоперационной области. Нагрузку увеличивают постепенно, ориентируясь на самочувствие и объем проведенного вмешательства. Для восстановления функции дыхательной системы могут использоваться специальные упражнения и лечебная физкультура. После противоопухолевого лечения программа реабилитации зависит от перенесенных побочных эффектов.

Мнение эксперта

Рудакова Мария Николаевна. Уролог-онколог

Основываясь на наших наблюдениях, при опухоли средостения важно не откладывать уточнение диагноза после случайного обнаружения образования на КТ или рентгенографии. Даже при отсутствии выраженных жалоб необходимо определить, из какой структуры оно возникло и как взаимодействует с соседними органами. Размер образования также оценивают вместе с его расположением и признаками роста. Такой подход помогает выбрать между наблюдением, хирургическим удалением и лекарственным лечением, а в некоторых случаях сочетать несколько методов.

Прогноз при опухоли средостения зависит прежде всего от ее происхождения, строения, размеров и распространенности процесса. Доброкачественные образования после полного удаления могут не возвращаться, однако дальнейшее наблюдение всё равно необходимо. Для злокачественных опухолей значение имеют стадия, вовлечение соседних органов, наличие отдаленных очагов и чувствительность новообразования к выбранному лечению.

После операции или завершения противоопухолевой терапии пациенту назначают контрольные обследования. Их периодичность определяется диагнозом и проведённым лечением. При появлении новых жалоб не стоит ждать планового визита: боль за грудиной, нарастающая одышка, нарушение глотания или внезапное появление отёков требуют обращения к врачу.

Специфической профилактики большинства опухолей средостения не существует, поскольку причины их возникновения различаются. Снизить вероятность неблагоприятного влияния некоторых факторов помогает отказ от курения, ограничение контакта с производственными вредностями и соблюдение общих правил здорового образа жизни. Людям с наследственными заболеваниями или установленными синдромами, связанными с повышенным риском отдельных опухолей, может потребоваться индивидуальная программа наблюдения.